Глухота: лечение, причины у детей, взрослых, после отита или врожденной

Слух — одна из важнейших функций нашего организма, играющая чуть ли не основную роль в развитии ребёнка.

Посредством него маленький ребёнок учится познавать мир, для ребёнка старшего возраста он выступает инструментом коммуникации со сверстниками.

Стопроцентный слух — это гарантия внимательности, лёгкости в усвоении нового материала и лёгкой обучаемости в принципе. Ухудшение функции слуха лишает малыша полноценно воспринимать мир, общаться с окружающими, а также замедляет его развитие. 

Снижения слуховой способности встречаются в разном возрасте: нарушенный слух может проявиться даже при рождении. В любом случае, чтобы помочь грудному ребёнку или ребёнку старшего возраста, родителям нужно приложить максимум усилий, и обратиться к врачу при малейшем выявлении проблемы со слухом. 

Умение слышать тесно взаимосвязано со становлением речи и интеллекта, поэтому чем раньше вы обратитесь к врачу и диагностируете снижение слухового восприятия у ребёнка, тем большая вероятность восстановить слух у ребёнка существует, а риск потерять слух сводится к минимуму.

Ребёнок и тугоухость

Снижение способности обнаруживать и понимать звуки в медицине называется тугоухостью — это  частичная потеря слуха, когда окружающие звуки воспринимаются приглушённо. Иногда их бывает сложно разобрать. 

Проблема снижения или отсутствия слуха в детском возрасте на сегодняшний день стоит очень остро. Статистика неутешительна: около десяти миллионов россиян страдают от снижения шумового эффекта и снижения восприимчивости к звукам. Причём большая часть заболеваний приходится на случаи ухудшения слуха у детей. Один малыш из тысячи уже рождается  со снижением или потерей слуха. 

Как уже отмечалось снижение или утрата слухового восприятия у ребёнка бывает  врождённым и приобретённым. 

Исходя из области расположения патологии, различают сенсоневральную, кондуктивную и смешанную тугоухость. Кондуктивная форма связана с нарушениями работы функций наружного и среднего уха.

При сенсо-невральной форме происходит снижение функции слуховых рецепторов внутреннего уха. Это самый распространённый тип снижения способностей слышать — на его долю приходится около 90% всех случаев.

Если сочетаются оба вида заболевания, мы говорим о смешанной форме данной патологии.

Степени тугоухости

Что же считается плохим слухом? Выделяют четыре степени тугоухости:

1. Первая степень: человек воспринимает звуки от 25 до 40 децибелов (для сравнения, хороший слух — это способность воспринимать звуки до 20 децибелов). Шёпотная и удалённая речь воспринимается с трудом, но разговор воспринимается хорошо.
2. Вторая степень: порог слышимости увеличивается до 55 децибелов. Шёпотная речь воспринимается на расстоянии не больше одного метра.
3. Третья степень: значения децибелов увеличиваются до 70. Воспринимать шёпотную речь для ребёнка становится невозможным. Чтобы расслышать собеседника, нужно подойти к нему на расстояние один-два метра.
4. Четвёртая степень: порог слышимости достигает 90 децибелов. Становится практически невозможно воспринимать речь окружающих.

При достижении порога слышимости более 90 децибелов, слух утрачивается полностью. Наступает глухота.

Снижение звуковосприятия ребёнка может начаться внезапно: при резком снижении слуха у ребёнка патология развивается за каких-то пару часов. При остром течении — слух ребенка ухудшается в течение одного месяца. Подострое снижение слуховой чувствительности возникает в течение одного — трёх месяцев. При хроническом течении — снижение слуховых способностей происходило более трёх месяцев.

Но снижение способности различать звуки у малыша — не повод бездействовать! Необходимо при первых же признаках нарушения слуха обратиться к грамотному оториноларингологу.

Факторы, приводящие к тугоухости

Слух может нарушиться в силу многих факторов. Причинами снижения слуха у детей  могут выступать следующие факторы:

• перенесённые беременной женщиной инфекционные заболевания во время беременности (корь, краснуха, грипп);
• генетическая предрасположенность;
• бесконтрольный приём будущей мамой антибактериальных препаратов и других лекарственных средств, противопоказанных во время беременности;
• гипоксия плода;
• преждевременные роды;
• травмы, полученные малышом во время родов;
• серные пробки, расположенные в слуховом проходе и мешающие нормальному звукопроведению;
• инородный предмет в ухе: малыши часто неудачно «экспериментируют» со своим телом и засовывают в уши посторонние предметы (части от игрушек, конструкторов, бусины);
• причиной тугоухости у ребенка может стать инфекционное заболевание, например, отит или ринит; в данном случае у ребенка ухудшается слух временно, как правило, неприятный симптом проходит после полного выздоровления;
• причиной ослабления слуха может стать черепно-мозговая травма, причем тугоухость может развиться не сразу, а по истечении определённого времени после повреждения;
• заболевания верхних дыхательных путей (ринит, увеличенные аденоиды);
• снижением звукового восприятия могут закончиться такие серьёзные инфекционные заболевания как скарлатина или корь;
• травмы наружного уха, например, при засовывании в него зубочистки или любого другого острого предмета;
• приём ототоксичных лекарственных препаратов также может закончиться снижением уровня слухового восприятия;
• громкие звуки могут привести к акустической травме и спровоцировать в свою очередь тугоухость;
• быстрым снижением слуха может со временем завершиться прослушивание громкой музыки в наушниках.

Малыш, при ограниченном слухе, не всегда сам может понимать, что у него проблема, поэтому родителям необходимо быть очень внимательными и при появлении первых тревожных «звоночков» нужно сразу же провести обследование ребёнка у ЛОР-врача.

Как распознать тугоухость?

На родителях новорождённого лежит огромная ответственность. С первых дней жизни необходимо очень внимательно следить за реакцией малыша на громкие звуки, замечать, меняется ли его поведение во время речи мамы. Если у ребёнка наблюдается один из следующих признаков, необходимо проверить ребёнку слух:

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

• у малыша отсутствует реакция на громкие звуки;
• он не проявляет интереса к источнику звука, не поворачивается в его сторону;
• до года не пытается произносить звуки и слова;
• он не реагирует на собственное имя.

• Как правило, когда малышу две — три недели от роду, родители как раз и замечают проблемы со звуковосприятием, если таковые имеются. 
• Обязательно нужно провести дополнительное обследование малыша, если его мама во время беременности перенесла инфекционные заболевания, будь то даже не острая форма отита или ринита, либо его ближайшие родственники страдали тяжёлой формой тугоухости.
• Родителей детей старшего возраста должен насторожить тот факт, что ребёнок не отзывается на собственное имя, когда его зовут обычной интонацией, постоянно переспрашивает, разговаривает громче, чем обычно.
• При развитии тугоухости ребёнок жалуется на звон и у шум в ушах, при просмотре телевизора постоянно увеличивает громкость. 
• Чтобы снизить риск развития глухоты при появлении первых симптомов тугоухости, нужно обязательно проконсультироваться  с ЛОР специалистом.

Диагностика тугоухости

Восстановлением слуха занимается врач — оториноларинголог. На первом приёме врач осмотрит ребёнка, уточнит у родителей, какие симптомы проявляются в повседневной жизни, не беспокоят ли аденоиды. Затем проводится обследование несколькими методами:

• аудиометрическое исследование — для определения остроты слуха;
• тимпанометрия — на аппарате тимпанометре, для исследования функций элементов среднего уха, а также подвижности барабанной перепонки;
• камертональное исследование — проводится с помощью специальных камертонов;
• исследование вызванными потенциалами — проводятся маленьким детям во время сна, при невозможности провести вышеуказанные исследования;
• оттоакустическая эмиссия — проводится стимуляция слухового нерва электрическими импульсами с целью проверки его реакции;
• при необходимости назначаются дополнительные  рентгенологические исследования (КТ-височных костей, МРТ головного мозга, рентгенологическое исследование височных костей по Щюллеру, Майеру, Стенверсу).

Лечение тугоухости

Как и с любым другим заболеванием, справиться с тугоухостью на начальной стадии гораздо легче. Обычно лечение включает целый комплекс терапевтических мероприятий, выбор которых зависит от причины, приведшей к болезни. 

При кондуктивной тугоухости, вызванной отосклерозом, для восстановления подвижности слуховых костей ЛОР — врач может назначить операцию.

Если в полости среднего уха скапливается секрет, в таком случае также может быть также показано хирургическое вмешательство — шунтирование барабанной перепонки.

Если у пациента есть дефект барабанной перепонки хирург так же предложит операцию — мирингопластику, направленную на восстановление её целостности.  

1. Если причиной снижения остроты слуха являются серные пробки, ЛОР проведёт необходимые процедуры по их удалению.
2. Если тугоухость проявилась как осложнение инфекционного заболевания, например, отита, необходимо устранить само воспаление: врач назначит антибактериальную терапию в зависимости от возраста ребёнка, и неприятные симптомы исчезнут после полного выздоровления.
3. Сенсоневральную тугоухость лечат преимущественно консервативными способами, включающими медикаментозную терапию, физиотерапевтические процедуры и рефлексотерапию.

Если проблема врождённая и прогноз по восстановлению не утешителен, ЛОР врач рекомендует слухопротезирование — использование специального слухового аппарата. Его можно применять при достижении младенца шестимесячного возраста.

В особо тяжёлых случаях сенсоневральной тугоухости детям до трёх лет применяют кохлеарные импланты.

Уважаемые родители! Пожалуйста, помните, что избежать полной потери слуха, можно лишь вовремя обратившись к ЛОР–врачу!

Меры по профилактике

Профилактические меры должны начинаться прежде всего с периода беременности. Будущей маме необходимо тщательно следить за своим здоровьем и избегать мест скопления людей в период эпидемий. 

Если малыш заболел — ни в коем случае не занимайтесь самолечением! Прежде чем дать  малышу какое-либо лекарство, проконсультируйтесь с врачом, поскольку некоторые препараты могут быть ототоксичны и спровоцировать тугоухость. 

При появлении инфекционных заболеваний или воспалительных процессов, не затягивайте с лечением, поскольку проблема часто проявляется как осложнение не до конца вылеченных заболеваний, таких как отит. 

Как мы видим, проблема тугоухости в детском возрасте влечёт за собой серьёзные последствия для жизни малыша. И помочь ребенку, безусловно, можно, если вовремя обратиться в надёжную ЛОР–клинику.

• В « ЛОР Клинике Доктора Зайцева» для лечения заболеваний мы используем авторские методики лечения и самое современное оборудование. 
• Высокие результаты в увеличении остроты слуха показывают аппараты «Аудитон» и «Трансаир — 07», которые чрезкожно, транскраниально, проводят микротоковую электростимуляцию волосковых клеток слухового нерва, и тем самым стимулируют наш слух, занимают поистине почётное место в арсенале нашей ЛОР-клиники.
• Приём ведут высококвалифицированные профессионалы с большим практическим опытом работы. 
• Пожалуйста, записывайтесь на приём и приходите! 
• Мы вам обязательно поможем!

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей — понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Тугоухость у детей — нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии.

В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни.

Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Тугоухость у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

• нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
• кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
• смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

• 1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
• 2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
• 3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
• 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия.

Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов.

Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде.

Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис.

Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.

), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха.

Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде.

Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов.

Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска.

У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука.

Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха.

К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография.

Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости.

При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол).

При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Из немедикаментозных методов лечения тугоухости у детей используются пневмомассаж барабанной перепонки, иглорефлексотерапия, магнитотерапия, эндоуральный ультрафонофорез и электрофорез.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.

Глухота: лечение, причины у детей, взрослых

Обновление: Декабрь 2018

Нарушение слуха – это снижение способности воспринимать и понимать звуки. Оно может быть временным или стойким – когда снижение звуковосприятия сохраняется 3 месяца и более. Частичное нарушение слуха называется тугоухостью, если же человек не воспринимает звуки громкостью более 91 дБ, речь идет о глухоте.

На практике глухота означает, что пациент не слышит крика у уха, тогда как в норме человек способен различить шепот на расстоянии 6 метров.

Как мы слышим, или механизмы восприятия звуков

Ушная раковина и слуховой проход «собирают» звуковые волны, направляя их на барабанную перепонку.

Барабанная перепонка передает колебания, вызванные звуком, на цепь слуховых косточек, которые сообщаются с так называемой улиткой – структурой внутреннего уха, которая превращает механические колебания в нервные импульсы.

Последние проходят по преддверно-улитковому нерву в слуховые зоны коры височной доли головного мозга, где и обрабатываются, осознаваясь как звук. Патология любого отдела этой цепочки может вызвать снижение слуха.

Классификация нарушений слуха

По видам глухоты:

• кондуктивная – вызвана нарушением звукопроведения из-за снижения подвижности барабанной перепонки и слуховых косточек;
• сенсоневральная – вызвана нарушением формирования и передачи нервного импульса (патология улитки, преддверно-улиточного нерва) и его восприятия височной долей коры головного мозга;
• смешанная.

По времени возникновения снижение слуха бывает:

• врожденное (в том числе генетически обусловленное);
• приобретенное.

По степени глухоты:

• I – снижение звуковосприятия на 26 – 40 дБ;
• II – на 41 – 55 дБ;
• III – 56 – 70 дБ;
• IV – 71 – 90 дБ.

Если человек не слышит звуки громкостью 91 и более дБ (крик у уха) речь идет о полной глухоте.

Причины возникновения глухоты

1. Наследственная глухота. Чаще всего передается из поколения в поколение, но может возникнуть и впервые, если по наследству переходит рецессивный ген глухоты.
2. Врожденная глухота. Появляется из-за воздействия патогенных факторов во время внутриутробного развития или в первые минуты жизни.
   • гипоксия плода;
   • родовая травма;
   • остановка дыхания;
   • вес при рождении менее 2500 г.
   • перенесенные беременной инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, герпес, токсоплазмоз);
   • прием во время беременности ототоксических (действующих на слух) препаратов;
   • тяжелая желтуха новорожденных, вызывающая токсическое поражение слухового нерва.
3. Приобретенные нарушения слуха:
   • перенесенный бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
   • тяжелое течение кори или свинки у маленьких детей;
   • хронический отит;
   • травмы и несчастные случаи;
   • применение ототоксичных антибиотиков, диуретиков или химиопрепаратов;
   • воздействие профессиональных факторов (работа в шумном помещении);
   • чрезмерная громкость часто используемых наушников, регулярное посещение баров, ночных клубов и подобных мероприятий с громким звуковым сопровождением;
   • возрастные изменения (пресбиакузис).

Генетическая глухота

Наследственная глухота может быть:

• синдромальной – то есть связана с комплексом генетических нарушений, где глухота – лишь один их факторов (примерно 30% случаев);
  Например, при синдроме Пендреда наследственная глухота сочетается с увеличением щитовидной железы, при синдроме Джервелла-Нильсена – с аритмией, вызванной нарушением сердечной проводимости.
• изолированной (70% случаев).

Генетически обусловленная глухота встречается с частотой 1:1500 новорожденных. Нарушения слуха могут возникать как на уровне звукопроведения, так и на уровне звуковосприятия. Сейчас известно более 300 синдромов, среди признаков которых потеря слуха и более 140 генетических участков (локусов), которые вызывают изолированную глухоту.

В европейской популяции почти половину случаев несиндромальной глухоты порождает патология гена GJB2, который регулирует работу ионных каналов внутреннего уха. Именно движение ионов сквозь мембрану улитки и создает разность потенциалов, формирующую нервный импульс. На сегодня выделено более 300 вариантов мутаций этого гена, которые могут наследоваться по-разному:

1. Аутосомно-рецессивный тип наследования (75 – 80%). Измененный ген – рецессивный признак глухоты – может скрыто передаваться из поколения в поколение, пока не « встретится» с таким же, унаследованным от второго родителя. В этом случае глухой ребенок рождается у здоровой пары.
2. Аутосомно-доминантный тип (15 – 20%). Для возникновения глухоты достаточно одного мутировавшего гена доставшегося от неслышащего родителя.

В России носителем мутации гена GJB2 является каждый 46 человек.

Поскольку изменениями этого гена причины наследственной глухоты не ограничиваются, возможен и 3 тип наследования – связанный с Х-хромосомой. В этом случае в семье рождаются мужчины, страдающие глухотой, а женщины остаются здоровыми носителями дефектного гена.

Еще одна проблема заключается в том, что далеко не всегда наследственная глухота проявляется с самого рождения. Бывает и так, что нарушения слуха развиваются с возрастом, по мере накопления патологических продуктов нарушенного обмена веществ.

Нарушения слуха у детей

Если у взрослых снижение слуха ведет к нарушению трудоспособности и проблемам с общением, глухота у детей вызывает нарушение умственного развития: развивающемуся мозгу недостает информации.

По данным ВОЗ, 40% тугоухости и глухоты у детей имеют под собой наследственные причины.

60% случаев потери слуха у детей можно было предотвратить:

• 31% приходится на инфекционную патологию: корь, менингит, краснуха, цитомегаловирус. К этой же группе относятся пациенты с хроническим средним отитом.
• 17% вызваны нарушениями нормального течения беременности и родов: это глубоко недоношенные дети, пациенты, перенесшие асфиксию при рождении и пострадавшие от желтухи новорожденных;
• 4% пострадали из-за применения лекарств, токсически воздействующих на слуховой аппарат;
• 8% – иные причины глухоты.

Для того чтобы снижение слуха не помешало нормальному развитию ребенка, нужно как можно раньше начать лечение глухоты. А для этого важно понять, что малыш не слышит. Как показывает практика, родители обычно замечают такие вещи слишком поздно – и нарушения слуха у ребенка впервые обнаруживают во время обследования перед поступлением в детский сад.

Как определить глухоту у ребенка:

• младенец не реагирует на резкие звуки: погремушки вне поля зрения, хлопки, стук падения предметов и т.д.
• ребенок к 1,5 годам не реагирует на собственное имя;
• если позвать малыша из-за спины, он не обернется (многие родители интерпретируют это как «упрямство» или «невнимательность»);
• у школьников появляются проблемы с учебой, ответами на уроках – ребенок не слышит преподавателя в достаточной мере для усвоения новых знаний (что также часто интерпретируется как «рассеянность» или «неусидчивость»).

По данным врачей, 30% неуспевающих школьников имеют односторонюю тугоухость. Среди второгодников она встречается в 10 раз чаще, чем среди остальных детей.

Поскольку у родителей часто включаются механизмы психологической защиты, позволяющие не замечать глухоту ребенка, очень важно вовремя проходить все исследования. Сейчас в России работает программа скрининга (раннего выявления) снижения слуха у ребенка.

Раньше для скрининга изменений слуха у младенца применялась так называемая «гороховая проба»: нужно было потрясти баночкой, наполненной сухим горохом, вне поля зрения ребенка. При этом звук получался довольно громкий: 80 – 90 дБ.

Нормальный ребенок старше 2 недель (а именно к этому возрасту формируется реакция на звук) при резком шуме вздрагивает, моргает, широко открывает глаза, пытается повернуться к источнику звука или, наоборот, замирает, прислушиваясь.

Соответственно, признаком глухоты у грудничка становилось отсутствие такой реакции.

Сейчас для быстрого обследования используют специальные приборы, которые подают звуки (щелчки) разной громкости и фиксируют акустический ответ – чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой. Такой метод называется регистрацией задержанной вызванной отоакустической эмиссии. Он абсолютно безопасен и не требует долгой процедуры. Если малыш спит, все обследование можно завершить за 2 минуты.

По современным клиническим рекомендациям, такое обследование должны пройти все дети еще в роддоме – до 3 суток после рождения. Если результаты показывают отклонение от нормы, до 3 месяцев ребенка должно быть проведено повторное обследование, и в случае если проблемы со слухом подтвердятся, то к 6 месяцам жизни нужно начать терапию.

Лечение заключается либо в подборе слухового аппарата (причем слухопротезирование должно быть двусторонним), либо в кохлеарной имплантации – операции, при которой электроды вживляются непосредственно в улитку, усиливая звуковой сигнал.

И после слухопротезирования, и после кохлеарной имплантации, ребенку понадобятся занятия с сурдопедагогом и логопедом для того, чтобы научиться воспринимать и различать звуки и овладеть самостоятельной речью.

Острая нейросенсорная тугоухость

Несмотря на то, что резкое снижение слуха может быть вызвано попаданием инородного тела, чаще всего нарушение слуха, развившееся за несколько часов, оказывается следствием поражения слухового анализатора, то есть частным случаем сенсоневральной тугоухости. Пациенты обычно описывают свое состояние как «выключение звука», «обрыв телефонного провода». Причины, которые могут вызвать внезапную глухоту:

• воздействие инфекционных агентов: вирусов (кори, паротита, герпеса, гриппа, энцефалита) или бактерий (дифтерия, менингит, тифы);
• нарушение кровообращения: гипертония, ИБС, нарушение мозгового кровообращения;
• опухоль;
• травма (черепно-мозговая, баротравма);
• ототоксическое действие лекарств.

Но точно определить причину удается только в 10 – 15% случаев, у всех остальных пациентов снижение слуха называют идиопатическим (чаще всего подразумевая все же сосудистую природу патологии).

Часто к снижению слуха присоединяется шум в ушах, головокружение.

У 30 – 65% таких пациентов в течение недели глухота проходит самостоятельно.

Тем не менее не стоит ждать, когда проблема разрешиться сама собой. Рекомендуется госпитализация в профильный стационар и активная терапия:

• глюкокортикоиды, оптимально – введение в полость среднего уха, если такой возможности нет – внутривенно;
• препараты, улучшающие реологические свойства, «текучесть» крови, и микроциркуляцию (пентоксифиллин, винпоцетин);
• антиоксиданты и средства, улучшающие сопротивляемость гипоксии: недостатку кислорода в тканях при нарушении кровотока (этилметилгидроксипиридина сукцинат, витамины А, Е).
• гипербарическая оксигенация.

Все эти средства призваны уменьшить воспаление (включая и вызванное поражением тканей при ишемии) и восстановить нормальный кровоток во внутреннем ухе.

Парадоксально, но хотя подобная схема указана в клинических рекомендациях по лечению сенсоневральной тугоухости, (в том числе и зарубежных гайдлайнах), в тех же рекомендациях оговаривается, что схемы разработаны эмпирически (исходя из опыта наблюдений и лечения) и до сих пор нет достаточно убедительных доказательств их клинической эффективности. Исследования, соответствующие требованиям современной доказательной медицины еще ведутся и результаты пока не опубликованы.

Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость

При этой патологии глухота вызвана поражением звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от рецепторов внутреннего уха и заканчивая корой височной части головного мозга. Говоря проще – под действием различных факторов гибнут нервные клетки, воспринимающие и анализирующие звуки, что приводит к глухоте.

Патология может быть врожденной (подробно об том было рассказано выше) и приобретенной.

Факторы, провоцирующие приобретенную сенсоневральную тугоухость:

• длительный повышенный уровень шума (проф. вредности);
• возрастные изменения (пресбиакузис);
• хроническая сосудистая патология;
• хронические гнойные отиты, лабиринтит, внутричерепные осложнения ЛОР-заболеваний (менингиты, абсцессы);
• хронические интоксикации, в том числе на производстве;
• нарушения свертываемости крови (образование микротромбов и как следствие нарушение микроциркуляции внутреннего уха).

При сенсоневральной тугоухости прежде всего снижается восприятие звуков высоких частот и способность различать шепот, тогда как на низких частотах слух может довольно долго оставаться нормальным. Костная и воздушная проводимость уменьшены в равной степени, на аудиограмме четко видна нисходящая кривая, показывающая нарушения слуха прежде всего на высоких частотах.

Механизмы развития нейросенсорной глухоты изучены не до конца, но в целом основным фактором считается нарушение кровообращения. Соответственно, и лечение прежде всего направлено на восстановление микроциркуляции:

• коррекция фоновых заболеваний (нормализация АД, уровня холестерина, лечение инфекции и т.д.);
• ноотропы (пирацетам, церебролизин, кавинтон),
• средства, снижающие свертываемость крови (ацетилсалициловая кислота);
• витамины группы B, антиоксиданты.

Лечение проводится поддерживающими курсами два раза в год. Как и в ситуации с острой сенсоневральной тугоухостью, врач решает, как лечить глухоту, на основании собственного опыта и рекомендаций экспертов. Соответствующих современным требованиям доказательств эффективности той или иной схемы не существует.

Со временем пациентам чаще всего требуется слухопротезирование – подбор слухового аппарата.

Кондуктивная тугоухость

При нарушениях на этом уровне полная глухота бывает редко, но снижение слуха может быть весьма значительным. При этом нарушается проведение звука по системе барабанная перепонка – слуховые косточки – внутреннее ухо.

Возможные причины:

• закупорка наружного слухового прохода (серная пробка, наружный отит, инородное тело);
• нарушение подвижности и функции барабанной перепонки: перфорация (из-за воспаления или травмы), тимпаносклероз (глухота после хронического воспаления), втянутость перепонки при остром тубоотите, когда из-за нарушения функции слуховой трубы снижается давление в среднем ухе.
• нарушение подвижности слуховых косточек: серозный или гнойный выпот в барабанной полости при отите, холестеатома (патологическое образование из слущенного эпителия, вызванное хроническим воспалением), кариес слуховых косточек (опять же, результат хронического отита), отосклероз.

Чаще всего кондуктивная глухота – на одно ухо (односторонняя). Характерный признак кондуктивного нарушения слуха – собственный голос отдается в больном ухе «как в бочке». Это связано с тем, что костная звукопроводимость остается нормальной, тогда как воздушная снижается, то есть пораженное ухо действительно слышит голос только «изнутри». То же самое подтверждают камертональные пробы – когда приставленный к сосцевидному отростку (за ухо) камертон слышен лучше, чем просто поднесенный к уху. Аудиограмма, если ее делают (чаще всего диагноз ставится раньше, на основании анамнеза и данных непосредственного обследования) также показывает снижение воздушной звукопроводимости при нормальной костной.

Лечение будет зависеть от причины снижения слуха:

• при наличии инородного тела или серной пробки – удаление для восстановления проходимости слухового прохода;
• наружный отит – местно противовоспалительные капли (как правило, сочетающие антибиотики, противогрибковые средства и глюкокортикоиды: Анауран, Кандибиотик, Отофа, Полидекса и др.) или мази; когда воспаление уменьшится, снизится отек и слух восстановится;
• тубоотит (евстахиит) и серозный отит – восстановление проходимости слуховой трубы: сосудосуживающие капли в нос для снятия отека с устья слуховой трубы, физиотерапия (продувание), у детей – удаление аденоидов; по мере восстановления функций слуховой трубы давление по обе стороны барабанной перепонки выравнивается, восстанавливая ее подвижность.
• гнойное воспаление требует применения антибиотиков как местно, так и системно (в таблетках), если есть перфорация перепонки, желательно провести курс промываний барабанной полости (делает врач);
• хронический гнойный процесс может потребовать операции;
• отосклероз лечится только оперативно: пораженные слуховые косточки заменяются на протезы.

В целом при кондуктивной тугоухости прогноз благоприятный, если лечение начато вовремя, слух восстанавливается в полном объеме.

Селезнева Валентина Анатольевна врач-терапевт