Отосклероз: лечение, операция, симптомы, формы, коррекция

Медицинский центр » Заболевания » О » Отосклероз



Отосклероз или отоспонгиоз – очаговое поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, сопровождающееся дистрофическими изменениями во всем слуховом анализаторе и развитием тугоухости. Лечением заболевания занимается врач-отоларинголог.

Отосклероз – специфическое заболевание слухового аппарата. В его развитии основная роль принадлежит генам, аутоиммунным процессам, а также метаболическим нарушениям. Патология встречается примерно у 1% населения. Среди больных преобладают женщины работоспособного возраста. На фоне беременности течение заболевания усугубляется.

Костная капсула лабиринта образуется во время эмбриогенеза и в норме не подвергается еще одной стадии оссификации. При отосклерозе активизируется локальное формирование зрелой костной ткани.

Сначала образуются спонгиозные (губчатые) участки с большим количеством сосудов – активные очаги отосклероза.

Спустя некоторое время за счет отложения солей кальция данные участки подвергаются склерозированию, то есть превращаются в чрезмерно плотную костную ткань.

Прогрессирование патологии сопровождается распространением участков склероза, чаще в процесс вовлекается стремечко и лестница лабиринта. В результате развиваются нарушения звукопроведения и звуковосприятия (нейросенсорная и кондуктивная тугоухость).

Отосклероз протекает в 3 стадии:

• начальная;
• клинических проявлений;
• терминальная.

Скорость развития патологических изменений может быть как медленной, так и быстрой. Это определяет прогноз данного заболевания.

Начальную стадию патологии также называют гистологической. В костной ткани уже происходят изменения, однако клинические проявления отсутствуют. Продолжительность стадии зависит от активности патологического процесса.

При наличии иммунологических и метаболических нарушений в организме, заболевание способно быстро прогрессировать (злокачественное или скоротечное течение). На ранних этапах отосклероза лишь некоторые пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах.

Обычно возникают звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы.

Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании. Позже пациент сам начинает замечать ситуации, в которых ему сложнее расслышать речь.

Как правило, возникают проблемы с восприятием низких тонов и мужского голоса. В шумной обстановке больной слышит лучше, что объясняется автоматическим переходом собеседников на более высокие тона при наличии фоновых звуков.

Во время пережевывания пищи или ходьбы слух также становится хуже.

На стадии клинических проявлений нарушается восприятие высоких и низких частот. Пациент перестает слышать шепот, обычную речь понимает плохо. Резкое ухудшение слуха может стать результатом эндокринологических нарушений, гормональной перестройки на фоне родов, беременности, климакса. Со временем развивается тяжелая тугоухость, однако полная глухота для отосклероза нехарактерна.

Во время активизации отосклеротических изменений человека может беспокоить выраженная ушная боль распирающего или давящего характера. Возможны незначительные нарушения координации движений и головокружение.

В связи с постоянным шумом в ушах и нарушениями восприятия речи у некоторых пациентов развивается неврастенический синдром.

Больные становятся апатичными, раздраженными, избегают общения, страдают от проблем со сном.

Отосклероз – редкое заболевание. Однако если вы заметили, что стали плохо слышать мужскую речь, появился шум в ушах, или у вас есть родственники с этим заболеванием, то обязательно посетить отоларинголога. Только специалист сможет выявить начальные стадии заболевания и своевременно назначить лечение, которое замедлит прогрессирование патологии и позволит человеку вести полноценную жизнь.

Новикова Александра Владимировна, врач-отоларинголог, врач первой категории

Точные причины развития заболевания на сегодняшний день не установлены. В связи с частым выявлением семейного характера заболевания, а также наличием у больных других генетических нарушений, основной теорией происхождения отосклероза признана генетическая.

Однако даже наличие гена, который обуславливает заболевание, не гарантирует его манифестацию.

Генетическую предрасположенность к болезни способны активизировать инфекции (например, корь), хронические акустические травмы, а также воспалительные заболевания органов слуха.

Предположительно, причиной развития патологии может быть повышенный титр гормона эстрадиола. С этим связывают проявление заболевания у женщин в период значительных гормональных сдвигов. Отосклероз манифестирует и усугубляется во время полового созревания, после зачатия, родов, завершения лактации, наступления климакса.

Факторами риска отосклероза признаны врожденные нарушения развития органов слуха, болезнь Педжета (патология костной ткани), хроническое воспаление среднего уха.

С признаками отосклероза следует обращаться к отоларингологу. Обследование начинается с опроса пациента, сбора жалоб и анамнеза. Далее врач приступает к инструментальному обследованию, которое включает следующие методы:

• Отоскопия или микротоскопия. Обнаруживают отсутствие ушного секрета, сухость и атрофию кожи в слуховом проходе, снижение ее чувствительности, а также характерные изменения барабанной перепонки.
• Аудиометрия. Врач выявляет снижение слышимости шепотной речи, а также ухудшение проводимости звуков в воздушной среде при нормальном проведении через ткани.
• Исследование вестибулярных функций (вестибулометрия, стабилография). Проводится при наличии головокружений.
• Компьютерная томография черепа. Позволяет визуализировать изменения в костной ткани и определить активность отосклероза.

После полного обследования врач определяет форму и стадию развития заболевания. При необходимости пациенту назначают дополнительные диагностические процедуры для установления окончательного диагноза. При подозрении на эндокринологическую природу заболевания отоларинголог ведет пациента совместно с эндокринологом.

Лечение отосклероза проводят с учетом формы заболевания и степени снижения слуха.

Оно направлено на нормализацию передачи колебаний со слуховых косточек на перилимфу лабиринта, улучшение слуха и повышение качества жизни пациента.

Достигнуть этих целей можно с помощью хирургической операции, однако вмешательство нельзя проводить в активной стадии заболевания, чтобы не стимулировать чрезмерную оссификацию. На этапе предоперационной подготовки рекомендовано применение консервативных методов.

Терапия направлена на снижение активности склеротических изменений, уменьшение размеров очагов резорбции. За счет этого замедляется прогрессирование сенсоневральной тугоухости, увеличивается плотность костной капсулы и предупреждается повторная оссификация после хирургического лечения.

Медикаментозное лечение включает препараты из группы бисфосфонатов, средства на основе фосфора и кальция, а также витамина D3. Лечение курсовое, длительность 3 месяца. Перед операцией проводится 1-2 курса с интервалом в 3 месяца. Эффективность лечения контролируют по результатам компьютерной томографии.

АКЦИЯ Бесплатная консультация хирурга

Воспользуйтесь уникальной возможность получить ответы на все свои вопросы

Спасибо за обращение. Ваша заявка принята. Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Нажимая кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

«Золотым стандартом» хирургического лечение отосклероза признана стапедопластика. Это микрохирургическая операция, которая подразумевает удаление стремени (слуховой косточки) с заменой на протез.

Показанием для проведения вмешательства являются стойкие нарушения слуха или постоянный шум в ушах.

Операция не останавливает развитие отосклероза, однако позволяет восстановить способность пациента слышать.

Операцию проводят под общей или местной анестезией. Вмешательство продолжается 1-1,5 часа. В процессе операции врач отводит перепонку, с помощью микроскопа находит причину нарушений подвижности слуховых косточек, удаляет стремя и устанавливает протез, затем возвращает перепонку на место. Сразу после вмешательства слух пациента улучшается.

Методика не применяется при кохлеарной форме отосклероза, когда звуковосприятие значительно ухудшается, а порог костного проведения превышает 40 дБ. У таких пациентов стапедопластика не эффективна, поскольку не восстанавливает слух до необходимого для общения уровня.

Если интраоперационно обнаруживают активный склеротический процесс, применяют комбинированную методику – проводят хирургическое вмешательство, а затем назначают инактивирующую терапию.

После стапедопластики пациент находится в стационаре 2-5 дней. На протяжении первых 2 суток нельзя вставать. После выписки показан домашний режим, исключение физических нагрузок и тепловых процедур на протяжении месяца. В течение 3 месяцев необходимо отказаться от авиаперелетов и других ситуаций, сопровождающихся значительными перепадами атмосферного давления.

• Какой врач занимается лечением отосклероза? Диагностикой и лечением заболевания занимается врач-отоларинголог (ЛОР).
• Возможно ли лечение отосклероза без хирургической операции? Главная проблема заболевания кроется в необратимом снижении слуха. С помощью лекарственных препаратов удается остановить прогрессирование заболевания, однако вернуть подвижность слуховых косточкам не возможно. Стапедопластика применяется в качестве паллиативного метода. Если пациент по каким-то причинам не желает пройти хирургическое лечение, частично восстановить слух можно с помощью слухопротезирования.
• Берут ли с отосклерозом в армию? Решение военной комиссии зависит от степени тугоухости и наличия у призывника сопутствующих заболеваний. При первой степени снижения слуха юноша может быть призван, однако не может служить в спецвойсках. Вторая степень является поводом для освобождения от службы в мирное время. Стремительное прогрессирование снижения слуха, а также глухота третьей степени являются поводами для освобождения от армии.
• Что такое отосклероз простыми словами? Это заболевание, при котором в структуре слуховых косточек образуются очаги слишком плотной костной ткани, из-за чего они теряют подвижность и не могут проводить звуковые колебания. Болезнь нельзя вылечить, но можно замедлить ее прогрессирование, а с помощью хирургического лечения можно устранить ее следствие – тугоухость.

Источники

1. Сватко Л.Г. Патогенетические аспекты отосклероза // Вестн. Оторинолар. 1995.
2. Дондитов Д.Ц. Функциональные результаты хирургического и инактивирующего лечения отосклероза: Автореф. дис… канд.

   мед. наук. М., 2000.

Еремеева Наталья Владимировна

Врач-отоларинголог, к.м.н.

«СМ-Клиника» на ул. Сенежская (ст. МЦК «Коптево»)

«СМ-Клиника» на ул. Клары Цеткин (м. «Войковская»)

Мальченко Ольга Вячеславовна

Врач-оториноларинголог, к.м.н., врач первой категории, ведущий специалист

«СМ-Клиника» на ул. Сенежская (ст. МЦК «Коптево»)

«СМ-Клиника» на ул. Клары Цеткин (м. «Войковская»)

Поливода Анна Михайловна

Врач-оториноларинголог, врач-отоневролог, к.м.н.

«СМ-Клиника» на ул. Сенежская (ст. МЦК «Коптево»)

«СМ-Клиника» на ул. Клары Цеткин (м. «Войковская»)

Тетцоева Залина Муратовна

Врач-отоларинголог, к.м.н.

«СМ-Клиника» на ул. Сенежская (ст. МЦК «Коптево»)

«СМ-Клиника» на ул. Клары Цеткин (м. «Войковская»)

Фуки Евгений Михайлович

Врач-отоларинголог, к.м.н., врач высшей категории

«СМ-Клиника» на ул. Сенежская (ст. МЦК «Коптево»)

«СМ-Клиника» на ул. Клары Цеткин (м. «Войковская»)

«СМ-Клиника» на ул. Ярцевская (м. «Молодежная»)

Макарова Ольга Алексеевна

Врач-оториноларинголог, к.м.н.

«СМ-Клиника» на ул. Ярославская (м. «ВДНХ»)

Детское отделение на ул. Ярославская (м. «ВДНХ»)

Стратиева Ольга Валентиновна

Врач отоларинголог, ЛОР-хирург высшей категории, д.м.н., профессор

«СМ-Клиника» на ул. Ярославская (м. «ВДНХ»)

Калаев Николай Таймуразович

Врач-оториноларинголог первой категории, к.м.н.

«СМ-Клиника» в Старопетровском проезде (м. «Войковская»)

Садретдинова Рима Минибарыевна

Врач-оториноларинголог I категории, врач-фониатр, к.м.н.

«СМ-Клиника» на Симферопольском бульваре (м. «Севастопольская»)

Детское отделение на Симферопольском бульваре (м. Севастопольская)

Изумрудова Лариса Сергеевна

Врач-отоларинголог, к.м.н.

«СМ-Клиника» во 2-ом Сыромятническом пер. (м. «Курская»)

Казанова Анна Владимировна

Врач-отоларинголог, врач высшей категории, к.м.н.

«СМ-Клиника» в 3-м проезде Марьиной Рощи (м. «Марьина Роща»)

Детское отделение в Марьиной Роще (м. «Марьина Роща»)

Шишков Руслан Владимирович

Врач-отоларинголог, врач-онколог, врач высшей категории, профессор, д.м.н.

«СМ-Клиника» в 3-м проезде Марьиной Рощи (м. «Марьина Роща»)

Детское отделение в Марьиной Роще (м. «Марьина Роща»)

• с 08:00 до 22:00 в будни, с 08:00 до 21:00 в выходные

КрылатскоеМаршала Тимошенко, д. 29 Войковскаяул. Космонавта Волкова д. 9/2 Текстильщикиул. Волгоградский проспект, д.42, стр. 12 Молодежнаяул. Ярцевская, д. 8 СевастопольскаяСимферопольский бульвар, дом 22 ВДНХул. Ярославская, д. 4/8 г. Солнечногорск, ул. Красная, д. 167 г. Солнечногорск, ул. Красная, д. 167

• с 09:00 до 21:00 в будни и выходные

Спасибо за обращение. Ваша заявка принята. Наш специалист свяжется с Вами в ближайшее время

Лечение отосклероза в клинике «Чудо Доктор»: симптомы, формы, диагностика, операция

Отосклероз – это патология, связанная с избыточным разрастанием тканей в области между средним и внутренним ухом. Это приводит к снижению сенсорного восприятия и звукопроводимости, а также может стать причиной нарушения в работе вестибулярного аппарата.

Симптомы отосклероза

Заболевания ушного канала могут иметь характерные признаки, связанные с нарушением сенсорного акустического восприятия, т.е. слуха:

• тугоухость – постепенное снижение слуха, при котором пациенту становится сложнее разбирать мужскую речь, тогда как более высокие звуки (например, женскую или детскую речь) человек слышит нормально;
• шум в ухе, напоминающий звук работы примуса или шелест листьев («белый шум»);
• боль в ухе, особенно во время обострения патологического процесса;
• головокружения – редкий, но возможный симптом отосклероза, вызванный поражением вестибулярного аппарата.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы к отосклерозу

Врачи называют основные причины заболевания:

• наследственность;
• инфекционные заболевания, особенно у людей, генетически предрасположенных к патологиям среднего и внутреннего уха;
• пол – до 80% случаев заболевания отосклерозом уха встречается у женщин;
• эндокринные факторы, особенно нарушения в работе щитовидной и паращитовидной желез;
• акустические травмы, последствия длительного или кратковременного воздействия шумов и громких звуков;
• хронические воспаления внутреннего уха, например, средний отит;
• воспалительный процесс костной ткани среднего уха (болезнь Педжета);
• нарушения кровоснабжения внутреннего уха, затрудняющее поступление артериальной крови;
• профессиональные факторы – длительное воздействие шумов, вибрации и звуков на определенных частотах, которые приводят к снижению акустического восприятия (например, профессиональная тугоухость встречается у работников аэропортов, фабрик и т.п.)

Патология развивается постепенно, начинаясь как односторонняя, затем переходит в двухстороннюю форму.

Формы заболевания

Встречаются несколько форм отосклероза:

• кондуктивный – нарушение проводимости звуковых волн, поддающееся хирургической коррекции вплоть до восстановления слуха;
• смешанный – нарушается не только функция проведения, но и слухового анализатора, поддается частичному восстановлению акустического восприятия;
• кохлеарный отосклероз – полная утрата звуковосприятия, не поддающаяся хирургической коррекции.

Заболевание может развиваться различными темпами – медленно, скачкообразно и быстро.

Диагностика отосклероза

Отосклероз легко спутать с другими заболеваниями органов слуха, поэтому очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который дифференцирует заболевание с помощью современных методов диагностики. В клинике «Чудо Доктор» в Москве используются современные методы диагностики:

• Отоскопия – физикальный осмотр уха с помощью специального инструмента (отоскопа).
• Аудиометрия – аппаратное измерение слуха, позволяющее определить форму и вид отосклероза.
• Томография или рентген черепа – позволяет обследовать костный лабиринт и обнаружить очаги окостенения.

Лечение отосклероза уха в клинике «Чудо Доктор»

Но не каждый человек готов на операцию, тем более что хирургическое вмешательство не всегда гарантирует полное излечивание и не предотвращает рецидивы заболевания. Слухопротезирование – оптимальный вариант для большинства пациентов, позволяющий восстановить утраченное качество жизни.

В клинике «Чудо Доктор» квалифицированные врачи-сурдологи подбирают современные слуховые аппараты своим пациентам, избавляя от неудобств, связанных со снижением слуха. Благодаря нам вы не только забудете о проблеме, но и избавитесь от многих побочных эффектов заболевания, таких как нервное напряжение, сложности в социализации и другие проблемы.

Записывайтесь на прием к специалистам клиники «Чудо Доктор» уже сегодня!

Заболевания внутреннего уха — Отосклероз: причины заболевания, симптомы, медицинская помощь, лечение в Москве

Причины возникновения и течение болезни

Причины возникновения заболевания на данный момент не установлены. Существует множество предположений и гипотез, среди которых выделяют влияние воспалительного и инфекционного воздействия.

Некоторые специалисты склоняются к гипотезе о генетическом наследовании заболевания по аутосомно-доминантному типу наследования, которое выявляется у лиц, которые являются носителями генетических дефектов.

Также обращают внимание на гормональные изменения в организме женщины во время беременности, среди которых достаточно часто выявляется тугоухость типа отосклероза, которая возникает при звуковой или ультразвуковой травме лабиринта.

Гистологически очаг отосклероза в костной капсуле лабиринта представляет собой неправильную структуру, которая пронизана многочисленными сосудистыми пространствами, которые активизируются при воздействии различных эндогенных (внутренних) и экзогенных (внешних) факторов, включая и хирургическую травму «незрелого очага». Очаги бывают различными: единичными и множественными, диффузными и ограниченными, симметричными. Наиболее часто их обнаруживают в области окон лабиринта, преимущественно в окне преддверия лабиринта.

В случае если отосклеротических очаг располагается по краю подножной пластинки, и в патологический процесс вовлечены ножки стремени и кольцевые связки, то развивается анкилоз (неподвижность) и кондуктивная тугоухость (затруднение проведения звуковых волн). Когда отосклеротические очаги распространяются на лестницы улитки, то развивается тугоухость с нейросенсорным компонентом.

Клиническая картина

При этом заболевании характерными симптомами является шум в ушах и снижение слуха. Наиболее характерной особенностью болезни при выраженной фиксации стремени и сохранности уровня костного звуковосприятия (симптом паракузии) является тот факт, что больные лучше воспринимают речь в шумной обстановке, чем в тишине.

В тоже время наблюдается ухудшение разборчивости речи, если разговаривает одновременно несколько человек (симптом Тойнби).

Основным симптомом отосклероза является шум в ушах различной локализации. Он может возникать в одном или обоих ушах, несколько реже в голове.

На начальной стадии заболевания шум возникает только в тишине, но по мере нарастания уровня тугоухости его интенсивность возрастает. Характерным является низкочастотный шум, а присутствие высокочастотных шумов свидетельствует о присоединении сопутствующего заболевания, имеющего сосудистый генез.

При отосклерозе симптомы поражения вестибулярного аппарата не являются характерными и проявляются не так часто.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Выделяют следующие периоды заболевания:

• Начальный период;
• Период проявления всех характерных симптомов;
• Терминальный период.

Четкие границы наступления этих периодов отсутствуют. Заболевание может на протяжении продолжительного времени оставаться в начальном или выраженном периоде, а терминальный период может и совсем не наступить.

Для начального периода болезни характерно появление шума и незначительное снижение слуха, чаще всего в одном ухе. Этот период обычно продолжается около трех лет.

В период выраженных симптомов наблюдается ухудшение слуха на одно ухо, во втором ухе этот симптом выражен гораздо слабее. Этот период может растянуться на десятки лет и носит медленную, и при этом скачкообразную форму.

Глубокая тугоухость является признаком терминального периода, который характерен для быстро-прогрессирующей формы заболевания. В этом случае наблюдаются грубые перцептивные (процесс восприятия) поражения функций уха.

С клинической точки зрения в зависимости от величины костно-воздушного интервала выделяют следующие формы отосклероза:

• Тимпаногенную;
• Смешанную;
• Кохлеарную.

При тимпанальной форме заболевания костное проведение близко к норме и составляет от 125 до 8000 Гц не превышает 20дБ, при костно-воздушном интервале равном 30-45 дБ. При смешанной форме соответствующие показатели составляют 21-40 дБ и 30-45 дБ, а при кохлеарной форме костная проводимость переходит границу в 40дБ, и костно-воздушный разрыв может быть 25-35 дБ.

Диагностика

Поставить диагноз отосклероз позволяет наличие симптомов Виллизии и Тойнби, а также характерная для этого заболевания отоскопическая картина: широкий слуховой проход, кожа которого сухая, истонченная и легкоранимая, наличие как гипосекреции (снижение выработки), так и гиперсекреции (усиленная выработка) ушной серы, истончение барабанной перепонки, через которую в некоторых случаях просвечивает очаг отосклероза, имеющий розовый цвет. Кроме этого, при проведении аудиологического исследования на тональной пороговой аудиограмме выявляется наличие костно-воздушного интервала.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Для тимпаногенной и смешанной формы заболевания необходимо хирургическое лечение. При кохлерной форме отосклероза применяют слухопротезирование слуховым аппаратом.

Отосклероз. Клинические рекомендации

• отосклероз
• стапедопластика
• тональная пороговая аудиометрия
• импедансометрия.

• Вт — ватт
• дБ — децибел
• ед. Н — единицы Hounsfield
• КВИ – костно-воздушный интервал
• КП — костная проводимость
• КТ — компьютерная томография
• ПК — полукружный канал
• ПЦР — полимеразная цепная реакция
• РНК — рибонуклеиновая кислота
• ТПА — тональная пороговая аудиометрия
• BMP — bonemorphogeneticproteins (костные морфогенетические белки)
• TGFB —  transforminggrowth factor (трансформирующий фактор роста)

Термины и определения

Акустическая импедансометрия – это комплексный метод исследования заболеваний органа слуха. Включает в себя тимпанометрию, определение акустического импеданса (сопротивления) и акустического миорефлекса.

1. Кондуктивная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения проведения звуковых волн от наружного уха до волосковых клеток внутреннего уха.
2. Кохлеарная имплантация — программа мероприятий, направленных на полноценную социальную адаптацию ребенка или взрослого с сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой.
3. Нейросенсорная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения восприятия звуковых волн.
4. Отомикроскопия – осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки под микроскопом, используется для детального осмотра барабанной перепонки, а при наличии перфорации структур барабанной полости.
5. Слухопротезирование – это медико-технический метод реабилитации пациентов с нарушениями слуха. 
6. Смешанная тугоухость – снижение слуха за счет нескольких факторов, способных вызвать нейросенсорную и кондуктивую тугоухость.
7. Стапедопластика — это операция, при которой происходит замена части стремени протезом.
8. Тональная пороговая аудиометрия – определение порогов восприятия звуков различных частот при воздушном и костном приведении звуков, результаты исследования заносятся на специальный бланк-сетку.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.

При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция.

Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью.

Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5) [5].

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунную гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми.

Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта.

Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bonemorphogeneticproteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [7].

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза.

При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани и, в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса.

Наличие РНК вируса кори было доказано проведением полимеразной цепной реакции (ПЦР) при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом.

Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основании стремени, удалённых во время операции у больных отосклерозом [6].

Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы.

Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо — и эндогенным сдвигам.

В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [8].

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желёз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [8, 9].

1.3 Эпидемология

Многие авторы отмечают, что люди белой расы болеют отосклерозом в 7 раз чаще людей негроидной расы.

Эпидемиологический анализ возраста и гендерные распределения показали более высокий частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62%).

За последние 30 лет исследований данное соотношение не изменилось, но отмечено увеличение среднего возраста пациентов с отосклерозом и уменьшение количества случаев этого заболевания [6, 9, 15].

Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В тоже время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [9, 10].

По данным Бюро медицинской статистики Департамента здравоохранения города Москвы в структуре заболеваний уха в Лор-стационарах 5-8% – это больные отосклерозом. В структуре сурдологических отделений в последнее десятилетие этот показатель составляет 10-16%. Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

• Отосклероз (H80):
• H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;
• H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;
• H80.2 Кохлеарный отосклероз;
• H80.8 Другие формы отосклероза;
• H80.9 Отосклероз неуточненный;

1.5 Классификация

В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ).

Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного [10].

За последнее десятилетие было немного исследований в этом направлении. Д.Ц. Дондитов (2000) и A. Gros с соавторами (2007) выделяют 4 типа стапедиального отосклероза (ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий). В своём исследовании G.

Malafronte с соавторами (2008) выделяет 3 типа стапедиального отосклероза: основание стремени голубого цвета (очаги в области переднего, заднего полюса и обоих полюсов), белое основание стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и облитерирующая форма. R. Gristwood и J.

Bedson (2008) также определяли 3 типа изменений ниши окна преддверия очагами отосклероза: лёгкие – в 47,2%, умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) — в 21,6% и тяжёлые (? 0,3 мм) – в 31,2% [1, 7].

Согласно клиническим и морфо-гистохимическим исследованиям выделяют активные (незрелые, фиброзно-сосудистые) очаги, которые встречаются у 11-30% больных отосклерозом, умеренной активности – у 33,6% и неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%. В первом случае очаги отосклероза называют еще «отоспонгиозными», а во втором – «отосклеротическими».

По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной  форме — поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера [12, 13, 14].     

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется опрашивать пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Шумит в ухе? Исключите отосклероз

Нарушение слуха может быть признаком целого ряда заболеваний. Но в случае, если тугоухость прогрессирует без видимой причины и сочетается с шумом в ушах, следует исключить отосклероз. Что это за патология, как её лечить и возможно ли предупредить, нам рассказал врач-оториноларинголог «Клиника Эксперт» Иркутск Анатолий Викторович Семёнов.

— Анатолий Викторович, что такое отосклероз?

— Это специфическое поражение среднего и внутреннего уха. В среднем ухе располагаются слуховые косточки, благодаря которым осуществляется звукопроведение. В норме они подвижны. При отосклерозе мы наблюдаем либо нарушение их подвижности, либо расстройство функционирования звуковоспринимающих структур внутреннего уха вследствие образования лишней костной ткани.

— У кого развивается это заболевание? Есть ли какие-то группы риска?

— Согласно статистике, отосклероз диагностируется примерно у 1 % населения. Причём подавляющее большинство (более 70 %) страдающих этой патологией － представители женского пола молодого и среднего возраста. Обычно начало патологического процесса приходится на период серьёзной гормональной перестройки организма (половое созревание, беременность, менопауза и др.).

— Каковы причины отосклероза?

— К сожалению, причины данного патологического процесса на сегодняшний день до конца не установлены.

Однако считается, что к развитию отосклероза могут приводить частые воспалительные заболевания среднего уха (отиты), некоторые патологии обмена вещества, болезнь Педжета.

Кроме того, в возникновении отосклероза не исключается фактор генетической предрасположенности, причём болезнь может наследоваться и от отца, и от матери.

—  Какие формы отосклероза выделяют и как они проявляются?

— В зависимости от области повреждения и расположения очагов отосклероза выделяют три основные формы заболевания.

Кондуктивный отосклероз считается одной из самых простых форм, так как при ней ухудшается лишь проведение звука. Эта форма наиболее благоприятна в прогностическом плане. При корректном лечении есть возможность временного восстановления слуха.

При смешанной форме отосклероза снижается и способность к звукопроведению, и частично нарушается звуковосприятие. При лечении этой разновидности отосклероза слух возможно восстановить лишь частично.

Если в патологический процесс вовлечена капсула улитки (структура внутреннего уха), говорят о кохлеарной форме заболевания. При этом полностью блокируется способность восприятия звука. Это одна из самых неблагоприятных форм отосклероза, практически не поддающаяся коррекции.

Отосклероз у разных пациентов прогрессирует с различной скоростью. При медленном развитии патологии снижение слуха (от начала процесса до тугоухости 3-4 степени) продолжается 8-10 лет. При молниеносном течении, напротив, тугоухость развивается на протяжении нескольких месяцев в связи с вовлечением в процесс анатомических образований внутреннего уха.

Помимо нарастающего снижения слуха больные при отосклерозе могут жаловаться на фоновый шум в ушах, головокружение при резком повороте головы, тошноту, ощущение заложенности в ухе.

Характерно то, что в начале развития патологии снижается проведение низкочастотных звуков, а высокочастотные воспринимаются более обострённо.

По мере прогрессирования отосклероза пациенты перестают воспринимать и высокие звуковые частоты.

Усугубление тугоухости часто приводит к развитию неврастенического синдрома у больных – замкнутости, апатии, вялости, нарушению сна. Из-за того, что человек не может полноценно взаимодействовать с окружающими, может развиться депрессия.

— Как обнаружить отосклероз?

— Потеря слуха – симптом значительного числа заболеваний. Как определить, отосклероз ли это? Одним из главных признаков, позволяющих заподозрить эту патологию, можно считать выявленную двустороннюю кондуктивную тугоухость на фоне нормальной проходимости слуховых проходов и нормального состояния барабанных перепонок.

• Оценка проходимости слухового прохода производится при осмотре уха отоскопом, а подвижность барабанных перепонок – с помощью тимпанометрии.
• Пробы с камертоном и аудиометрия при отосклерозе позволяют оценить остроту слуха, пороги костной и воздушной проводимости звуковых волн, акустические рефлексы.
• Объективным методом подтверждения диагноза является компьютерная томография височных костей, позволяющая выявить расположение и распространённость патологических очагов.
• — Как лечат отосклероз?

— Существуют консервативные и хирургические методы лечения.

Консервативное (безоперационное) лечение показано пациентам с активной стадией отосклероза, когда возможно повторение процесса окостенения структур среднего и внутреннего уха, а также при кохлеарной форме.

В этом случае целью терапии становится замедление активности процесса склерозирования костных образований и профилактика стремительной потери слуха.

Хирургические операции и коррекция слуха с помощью слуховых аппаратов или протезов при некоторых формах отосклероза позволяют пациентам нормально слышать на протяжении нескольких лет. К сожалению, практически всегда с течением времени патологический процесс прогрессирует.

—  Существуют ли способы предупреждения развития отосклероза?

— Нет. Это связано с тем, что причины и пусковые механизмы развития этого заболевания до конца не изучены.

Следует помнить, что раннее выявление заболевания – залог его успешной коррекции. Поэтому при первых же признаках нарушения слуха рекомендую безотлагательно обращаться за консультацией к специалисту.

1. Записаться на приём к врачу-отоларингологу можно здесь ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах
2. Для справки:
4. Семёнов Анатолий Викторович
5. В 1999 году закончил педиатрический факультет Иркутского Государственного Медицинского Университета.

С 1999 по 2000 год проходил интернатуру по специальности «Отоларингология» на базе ОДКБ г. Иркутска в отделении отоларингологии.

В 2005, 2010 и 2014 годах обучался на циклах усовершенствования по отоларингологии и отохирургии.

Врач-оториноларинголог в «Клиника Эксперт» Иркутск. Принимает по адресу: ул. Кожова 9А.