Печеночная энцефалопатия: симптомы, лечение, стадии

Печеночная энцефалопатия – токсическое поражение центральной нервной системы, развивающееся на фоне тяжелой печеночной недостаточности и проявляющееся неврологическими и эндокринными расстройствами, депрессией, снижением интеллекта, изменениями личности.

Печеночная энцефалопатия чаще развивается на фоне хронических заболеваний печени. По данным статистики она наблюдается примерно у 60% пациентов с циррозом печени и является основной причиной стойкой утраты трудоспособности.

В настоящее время в развитых странах отмечается увеличение количества пациентов с хроническими заболеваниями печени.

В связи с этим весьма актуальными являются вопросы, касающиеся патогенеза, клиники, диагностики и лечения печеночной энцефалопатии, изучение которых позволит снизить летальность при этом состоянии.

Формы заболевания

В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии:

• тип А – обусловлен острой печеночной недостаточностью;
• тип В – вызывается попаданием в кровоток нейротоксинов из кишечника;
• тип С – связан с циррозом печени.

По скорости нарастания симптомов печеночная энцефалопатия подразделяется на две формы:

• острая – развивается стремительно, сопровождается выраженными психическими расстройствами;
• хроническая – симптоматика нарастает медленно, на протяжении месяцев, а порой даже лет.

Причины и факторы риска

Причинами развития печеночной энцефалопатии, связанной с острой печеночной недостаточностью, являются:

• алкогольный гепатит;
• острые вирусные гепатиты;
• рак печени;
• заболевания и интоксикации, в том числе и лекарственные, сопровождающиеся массовой гибелью клеток печени (гепатоцитолизом).

К попаданию в сосудистое русло кишечных нейротоксинов может привести длительное употребление белковой пищи в чрезмерно большом количестве, а также активное усиленное размножение облигатной микробной флоры кишечника.

Прогноз при печеночной энцефалопатии в целом неблагоприятный. На I-II стадии заболевания смертность достигает 35%, а на III-IV – превышает 80%.

Цирроз печени проявляется замещением клеток печени соединительной (рубцовой) тканью, что приводит со временем к угнетению всех функций печени.

Факторами, способными запустить патологический процесс печеночной энцефалопатии, являются:

• хирургические вмешательства;
• инфекционные заболевания;
• злоупотребление белковой пищей;
• хронические запоры;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• передозировка некоторых лекарственных средств (наркотиков, диуретиков, транквилизаторов);
• развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме происходят изменения гидростатического и онкотического давления, водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия.

Подобные изменения оказывают негативное влияние на функционирование основных нервных клеток головного мозга – астроцитов.

Это связано с тем, что именно эти клетки контролируют процесс поступления в клетки центральной нервной системы нейротрансмиттеров и электролитов, обезвреживают токсины, регулируют проницаемость гематоэнцефалического барьера.

При печеночной недостаточности в крови повышается концентрация аммиака, который, воздействуя на астроциты, нарушает их функции, в результате чего усиливается продукция спинномозговой жидкости, а следовательно, повышается внутричерепное давление, развивается отек головного мозга. На астроциты, помимо аммиака, негативно влияют и аминокислоты, жирные кислоты, ложные нейротрансмиттеры, недоокисленные продукты распада жиров и углеводов.

Наиболее неблагоприятное течение острой печеночной энцефалопатии свойственно пациентам младше 10 и старше 40 лет.

Стадии печеночной энцефалопатии

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Симптомы печеночной энцефалопатии

Признаками печеночной энцефалопатии служат психические и неврологические нарушения:

• нарушения поведения (апатия, безучастность, эйфория, раздражительность);
• монотонность речи;
• нарушения сна (бессонница ночью и непреодолимая сонливость днем);
• нарушения интеллекта (нарушения письма, рассеянность, забывчивость);
• расстройства сознания (фиксированный взгляд, заторможенность с последующим переходом в сопор, а затем кому).

По мере нарастания печеночной недостаточности метаболизм продуктов жизнедеятельности микрофлоры кишечника (меркаптанов) в печени нарушается. В результате они начинают выводиться из организма через дыхательные пути и кожные покровы. Клинически это проявляется характерным сладковатым «печеночным» запахом.

Печеночная энцефалопатия чаще развивается на фоне хронических заболеваний печени.

У многих пациентов печеночная энцефалопатия проявляется возникающими в момент тонического напряжения аритмическими крупноразмашистыми несимметричными подергиваниями мышц шеи, туловища и конечностей (печеночный тремор, астерикс). Его появление свидетельствует о поражении мозжечка.

Поражение центра терморегуляции проявляется гипотермией или гипертермией, а иногда чередованием эпизодов повышенной и пониженной температуры тела.

К эндокринным симптомам печеночной энцефалопатии относятся:

• снижение полового влечения;
• импотенция;
• бесплодие.

• 7 признаков того, что печень перегружена
• 11 продуктов, способствующих очищению печени
• 11 продуктов, которые нельзя смешивать с алкоголем

Диагностика

В диагностике печеночной энцефалопатии немаловажное значение отводится правильно собранному анамнезу (указание на прием гепатотоксичных медикаментов, злоупотребление алкоголем, перенесение вирусного гепатита).

При проведении врачебного осмотра уделяют особое внимание выявлению признаков психических расстройств и неврологической симптоматике.

Если у пациента с печеночной комой обнаруживают симптомы, свидетельствующие о поражении ствола головного мозга, это является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Лабораторные методы диагностики печеночной энцефалопатии включают:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов с токсической зернистостью нейтрофилов, снижение тромбоцитов, эритроцитов, уровня гемоглобина;
• коагулограмма – нарушение белково-синтезирующей функции печени становится причиной возникновения коагулопатии дефицита, которая по мере ухудшения состояния пациента переходит в ДВС-синдром;
• биохимический анализ крови – повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глютаматтранспептидазы.

При наличии показаний выполняют и другие виды лабораторных тестов, результаты которых при печеночной энцефалопатии указывают на развитие полиорганной недостаточности.

Выживаемость выше среди пациентов с хронической формой печеночной энцефалопатии.

С целью определения степени поражения печени выполняются:

• магниторезонансная томография печени и желчевыводящих путей;
• УЗИ печени и желчного пузыря;
• компьютерная томография желчевыводящих путей;
• пункционная биопсия печени.

Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография (ЭЭГ).

Печеночную энцефалопатию необходимо дифференцировать с другими патологическими состояниями, приводящими к внепеченочному поражению центральной нервной системы:

• послесудорожные, лекарственные и алкогольные энцефалопатии;
• повышение азота в крови, не связанное с печеночными причинами;
• метаболические расстройства;
• нейроинфекции;
• внутричерепная катастрофа (разрыв аневризмы сосудов головного мозга, кровоизлияние в желудочки мозга, геморрагический инсульт).

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапию печеночной недостаточности необходимо начинать с устранения причины, ее вызвавшей (остановка желудочно-кишечного кровотечения, терапия инфекционных заболеваний, прекращение приема гепатотоксичных препаратов или употребления спиртных напитков). В комплексную схему лечения включают очищение кишечника, снижение уровня азота, диетотерапию, симптоматические мероприятия.

Пациенту на длительное время назначают диету с низким содержанием белка (не более 1 г/кг/сут) и поваренной соли. При необходимости применяют препараты аминокислот.

Регулярное очищение кишечника способствует выведению излишков аммиака, благодаря чему снижается его негативное влияние на состояние нервной системы. С этой целью назначают очистительные клизмы, прием препаратов лактулозы, цинка сульфата, орнитина.

Если у пациента с печеночной комой обнаруживают симптомы, свидетельствующие о поражении ствола головного мозга, это является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Лечение печеночной энцефалопатии включает в себя и назначение пероральных форм антибиотиков широкого спектра действия с низкой резорбтивной способностью (ванкомицин, неомицин, канамицин), которые подавляют жизнедеятельность кишечной микрофлоры.

При необходимости седации предпочтение отдается галоперидолу. Назначение транквилизаторов бензодиазипинового ряда при печеночной энцефалопатии нежелательно.

Возможные последствия и осложнения

Печеночная энцефалопатия нередко сопровождается развитием различных осложнений, среди которых наиболее часто наблюдаются:

Прогноз

Прогноз при печеночной энцефалопатии в целом неблагоприятный. На I-II стадии заболевания смертность достигает 35%, а на III-IV – превышает 80%. Выживаемость несколько выше среди пациентов с хронической формой печеночной энцефалопатии. У пациентов с циррозом печени, факторами, ухудшающими прогноз, являются:

• гипопротеинемия;
• асцит;
• желтуха.

Наиболее неблагоприятное течение острой печеночной энцефалопатии свойственно пациентам младше 10 и старше 40 лет, а также в случае ее развития на фоне низкого содержания белка в сыворотке крови, желтухи и вирусного гепатита.

Профилактика

Профилактика печеночной энцефалопатии включает в себя следующие мероприятия:

• здоровый образ жизни (рациональное питание, отказ от употребления спиртных напитков);
• своевременное выявление и активное лечение заболеваний печени;
• ограничение приема лекарственных средств, обладающих гепатотоксическим действием.

Видео с YouTube по теме статьи:

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента.

Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем.

При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента.

Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Печеночная энцефалопатия

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени.

Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации.

Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи.

Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д.

Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга.

На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров.

Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения.

Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении.

Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев.

Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых.

На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется.

Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов).

Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики.

Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови.

При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%.

Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия — что это такое?

Печеночная энцефалопатия — это нарушение функции головного мозга, возникающее в результате накопления токсинов в крови. Это состояние проявляется, когда печень не может удалять токсины из кровотока. Люди с острым поражением печени или прогрессирующим заболеванием печени подвержены риску развития печеночной энцефалопатии.

Обычно печень выводит токсины, такие как аммиак, из крови. Поврежденная печень не способна выводить токсины, которые накапливаются в кровотоке и попадают в другие органы.

Печеночная энцефалопатия развивается, когда токсины попадают в мозг и повреждают клетки головного мозга. Это может вызвать физические и психологические симптомы. Люди с печеночной энцефалопатией испытывают снижение функции мозга.

В тяжелых случаях человек может потерять сознание и впасть в кому.

Печеночная энцефалопатия — симптомы

Симптомы зависят от причины поражения печени и степени тяжести заболевания. Люди с легкой и умеренной печеночной энцефалопатией могут испытывать:

• трудности с движениями рук, которые могут влиять на почерк
• сладкий или затхлый запах изо рта
• забывчивость
• трудности с мышлением и концентрацией внимания
• изменение личности

У людей с тяжелой формой могут возникнуть дополнительные симптомы, такие как:

• сонливость
• медлительность движений
• сильная тревога
• значительные изменения личности 
• спутанная или невнятная речь
• неспособность выполнять умственные задачи
• дрожание рук 

Печеночная энцефалопатия — типы

Выделяют три типа печеночной энцефалопатии:

Тип A является результатом острой печеночной недостаточности, которая возникает без ранее существовавшего заболевания печени. Снижение функции печени обычно происходит в течение нескольких дней или недель. Наиболее распространенной причиной острой почечной недостаточности является передозировка ацетаминофеном. Некоторые другие причины включают:

• чрезмерное потребление алкоголя
• инфекция гепатита
• болезнь Вильсона — наследственное заболевание, которое включает в себя накопление меди в организме

Тип В возникает в результате портально-системного шунтирования. Перенаправление крови нарушает эффективную фильтрацию токсинов крови печенью.

Тип С возникает в результате тяжелого рубцевания — цирроза печени. Цирроз печени развивается на поздней стадии заболевания печени.

Со временем, когда рубцовая ткань замещает здоровую ткань, печень все меньше способна выводить токсины из крови и выполнять другие свои функции.

Исследователи подсчитали, что около 70% пациентов с циррозом печени испытывают симптомы печеночной энцефалопатии. 

Наиболее распространенными причинами цирроза являются:

Печеночная энцефалопатия — стадии

Существует пять стадий печеночной энцефалопатии. Тяжесть симптомов человека определяет стадию заболевания.

1. Стадия 0 — минимальные симптомы, которые могут включать нарушение координации и концентрации внимания
2. Стадия 1 — легкие симптомы, такие как потеря сна и уменьшение внимания
3. Стадия 2 — умеренные симптомы, такие как потеря памяти и невнятная речь
4. Стадия 3 — тяжелые симптомы, включая изменения личности, спутанность сознания и летаргию
5. Стадия 4 — потеря сознания и кома

Печеночная энцефалопатия — причина

Причины повреждения печени, которые могут привести к печеночной энцефалопатии:

• обезвоживание
• электролитный дисбаланс
• потребление большого количества белка
• лекарственные препараты
• растительные препараты
• инфекция печени
• травма
• операции
• онкология

 Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагностика начинается с физического осмотра и обсуждения симптомов и анамнез заболевания. В некоторых случаях врач может поставить диагноз, используя только эти методы. В других случаях врач может назначить тесты: 

• Анализы крови: помогут определить состояния, связанные с заболеванием, в том числе инфекции, кровотечения и дисфункции печени или почек. Также они определят увеличение токсинов в крови.
• Тесты визуализации: МРТ или компьютерная томография головного мозга может помочь выявить аномалии.
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): этот тест измеряет электрическую активность в головном мозге, чтобы определить изменения, связанные с ним.

Печеночная энцефалопатия — лечение

Лечение будет зависеть от следующих факторов:

• тип заболевания
• тяжесть основного поражения печени
• возраст человека
• общее состояние здоровья

Некоторые виды лечения будут направлены на основную причину заболевания. В зависимости от причины они могут включать:

• препараты для лечения инфекции
• препараты или процедуры для контроля кровотечения
• прекращение использования лекарственных препаратов, которые могли бы вызвать печеночную энцефалопатию
• лечение основных проблем с почками

Врач может также назначить препараты, которые снизят уровень аммиака и других токсинов в крови. Поскольку эти токсины часто вырабатываются в кишечнике, лечение направлено на кишечник.

Например, врач может назначить лактулозу — синтетический сахар, чтобы ускорить пищеварение и предотвратить поглощение токсинов кишечником.

Лактулоза также уменьшает количество производящих аммиак бактерий в кишечнике.

Людям, которые испытывают трудности с дыханием, может потребоваться кислород или вентиляция легких. При тяжелом повреждении печени или болезни может потребоваться пересадка печени.

Советы, которые помогут защитить печень от болезней и инфекций, тем самым снизить риск развития печеночной энцефалопатии:

• избегать чрезмерного потребления алкоголя
• избегать продуктов с высоким содержанием жиров
• поддержание здорового веса
• мытье рук после использования туалетной комнаты
• воздержание от совместного использования игл
• вакцинация против гепатита А и В

Прогноз 

Человек с печеночной энцефалопатией имеет шансы на выздоровление, если врач быстро начнет лечение. Тем не менее, люди с хроническим заболеванием печени или циррозом печени могут испытывать повторяющиеся эпизоды симптомов гепатита.

Научная статья по теме: Разработаны методы лечения алкогольной болезни печени на основе фаготерапии.

Печеночная энцефалопатия

Энцефалопатия печеночная – это различные нарушения функционирования головного мозга, обусловленные печеночной недостаточностью и/или портосистемным шунтированием, которые проявляются разнообразными неврологическими и психиатрическими нарушениями различной степени выраженности (от субклинических изменений до развития коматозного состояния).

Печеночная энцефалопатия относится к частым осложнениям и одному из наиболее тяжелых проявлений заболевания печени, которое в значительной мере осложняет жизнь пациентов и их опекунов.

Эпидемиология

• Распространенность клинически значимой (явной) печеночной энцефалопатии при первичной верификации цирроза печени составляет 10–14% от общего числа больных, 16–21% среди пациентов с декомпенсированным циррозом и 10–50% среди пациентов с трансяремным внутрипеченочным портосистемным шунтом.
• Каждый пациент с циррозом и легкой когнитивной дисфункцией или с незначительными изменениями на энцефалограмме имел приблизительно один приступ явной печеночной энцефалопатии в течение 3-х лет после стабилизации.
• Количество пациентов с хроническими заболеваниями печени и циррозом неуклонно растет.

Этиопатогенез

Провоцирующие факторы явной печеночной энцефалопатии на основе увеличения частоты случаев:

• Эпизодические:
  • инфекции;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • превышение дозы принимаемых диуретиков;
  • электролитные нарушения;
  • запор;
  • неопределенные.
• Повторные:
  • электролитные нарушения;
  • инфекции;
  • неопределенные;
  • запор;
  • превышение дозы принимаемых диуретиков;
  • желудочно-кишечные кровотечения.

В развитии печеночной энцефалопатии выделено два наиболее значимых патогенетических механизма:

• функциональный механизм (острое или хроническое заболевание печени, сопровождающееся угнетением активности орнитинового цикла и глутаминсинтетазной реакции в печени);
• гемодинамический механизм (формирование портосистемных шунтов, перераспределение портальной крови и воздействие токсических продуктов кишечного происхождения на головной мозг).

Функциональный механизм наиболее часто обусловлен воздействием пищевых и/или так называемых промышленных ядов, некоторых фармсредств, развитием токсических гепатитов и печеночной энцефалопатии, в результате формирования выраженного печеночного некроза.

Функциональный механизм ассоциируется:

• с тяжелым острым гепатитом алкогольного генеза;
• с острым вирусным гепатитом;
• у больных с эндогенными токсическими гепатозами, возникающими после портосистемного шунтирования крови, операциями отключения тонкой кишки и острой жировой печенью беременных;
• с ишемией;
• с метаболическими нарушениями.

Гемодинамический механизм развития печеночной энцефалопатии реализуется при возникновении хронической печеночной недостаточности, обусловленной циррозом печени:

• нарушения электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея);
• инфекционные заболевания;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• хирургические вмешательства;
• алкогольный эксцесс или прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром);
• повышенное потребление белков или длительное голодание;
• прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов;
• воспалительные заболевания кишечника;
• портосистемное шунтирование.

При возникновении портосистемного шунтирования и печеночно-клеточной недостаточности в печень из системной циркуляции поступает значительное количество эндотоксинов, оказывающих токсическое воздействие на клетки выстилки синусоидов и гепатоцитов с угнетением печеночного синтеза белков.

При этом стимулируется выработка первичных медиаторов воспаления, которые обладают способностью индуцировать маргинацию и адгезию нейтрофилов и выработку ими активных недоокисленных субстанций, перекиси, эластазы.

Подобные метаболические нарушения приводят к угнетению митохондриального дыхания и гибели гепатоцитов.

Возникшая печеночная недостаточность сопровождается дисбалансом и повышением концентрации в крови аммиака, что является важным фактором в развитии печеночной энцефалопатии.

При повышении концентрации аммиака в сыворотке крови более 45 мкмоль/л он легко проникает в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим эффектом. Снижение выработки АТФ стимулирует перемещение ароматических аминокислот и нейромедиаторов внутрь клетки.

В астроцитах под влиянием глутаматсинтетазы из аммиака и глутамата синтезируется глутамин, происходит повышение внутриклеточной осмолярности и отек клеток астроглии.

Повышенная концентрация глутамина в клетке опосредованно приводит к угнетению синтеза АТФ и энергетическому голоданию как астроцита, так и самого нейрона.

В 10% случаев уровень аммиака в крови остается в пределах нормы, что предполагает наличие дополнительных механизмов в развитии печеночной энцефалопатии.

Печеночно-клеточная недостаточность предрасполагает к проникновению в ЦНС значительного количества других нейротоксинов: меркаптанов, ароматических аминокислот, жирных кислот. Каждый из них в отдельности оказывает свой токсический эффект, приводя к прогрессированию печеночной энцефалопатии.

Сопровождающие печеночную энцефалопатию электролитные нарушения характеризуются, главным образом, гипокалиемией и нарастанием внутриклеточного ацидоза. Внутриклеточный ацидоз способствует повышению концентрации в клетке кетокислот, молочной и пировиноградной кислоты, оказывающих непосредственное токсическое воздействие на ЦНС.

Клиническая картина

Печеночная энцефалопатия характеризуется множеством неспецифических неврологических и психиатрических проявлений.

При минимальной печеночной энцефалопатии изменяются только результаты психометрических тестов, оценивающих внимание, рабочую память, психомоторную скорость и пространственное зрение, а также электрофизиологические и другие функциональные тесты мозговой деятельности.

При прогрессировании заболевания личность пациента изменяется, родственники сообщают об апатии, раздражительности и несдержанности в дополнение к очевидным изменениям сознания и моторной функции. Имеются нарушения режима сна/бодрствования – пациенты долго спят днем, однако полная перестройка соответствующего режима наблюдается относительно нечасто.

1. Пациенты могут плохо ориентироваться во времени и пространстве, неадекватно вести себя и находиться в явно спутанном состоянии, характеризующемся возбуждением или сонливостью, сопором и в дальнейшем комой.
2. Появление дезориентации или астериксиса, в соответствии с заключением Международной организации по изучению печеночной энцефалопатии и азотного обмена, является начальным проявлением печеночной энцефалопатии.
3. У пациентов с циррозом печени печеночная энцефалопатия с клиническими проявлениями (явная) характеризует декомпенсированную фазу заболевания, такую же, как кровотечение из варикозно измененных вен пищевода или асцит.

У пациентов, не достигших комы, наблюдаются нарушения моторной системы, такие как гипертонус, гиперрефлексия и положительный рефлекс Бабинского.

Глубокие сухожильные рефлексы могут уменьшаться или даже исчезать при коме, хотя пирамидные симптомы сохраняются. Редко может наблюдаться преходящая локальная неврологическая симптоматика.

Конвульсии при печеночной энцефалопатии встречаются нечасто.

Экстрапирамидные проявления (такие как гипомимия, напряженность мышц, брадикинезия, гипокинезия, монотонность и замедленность речи, дрожание, как при болезни Паркинсона, и дискинезия с уменьшенным количеством сознательных движений) являются типичными проявлениями.

Астериксис или «флеппинг-тремор» часто возникает при легкой стадии и средней тяжести печеночной энцефалопатии, предшествует сопору или коме и является фактически не тремором, а негативным миоклоническим спазмом, который приводит к снижению или утрате тонуса.

Печеночная миелопатия является особенностью печеночной энцефалопатии и связана с долгосрочным портокавальным шунтом. Она характеризуется тяжелыми моторными нарушениями, превышающими когнитивные нарушения.

• Постоянная печеночная энцефалопатия характеризуется экстрапирамидными и/или пирамидными симптомами, которые частично совпадают с печеночной миелопатией, после которой посмертное вскрытие выявляет атрофию мозга.
• Печеночную энцефалопатию классифицируют с учетом 4-х факторов:
• 1. В зависимости от основного заболевания выделяют:

• тип A, возникающий в результате острой печеночной недостаточности;
• тип B, который возникает при внутрипеченочном портосистемном шунтировании;
• тип C, который развивается при циррозе печени.

2. В зависимости от тяжести проявлений:

В настоящее время для определения степени тяжести печеночной энцефалопатии применяются критерии West – Haven:

• отсутствие печеночной энцефалопатии;
• минимальная энцефалопатия (изменения психометрических или нейрофизиологических тестов, оценивающих психомоторную скорость/исполнительные функции или нейрофизиологические изменения без клинических проявлений когнитивных расстройств);
• класс I (отсутствие у пациента уверенности, эйфория или тревога, снижение концентрации внимания, ошибки в простых арифметических операциях, нарушение режима сна);
• класс II (летаргия или апатия, дезориентация во времени, очевидное изменение личности, ненадлежащее поведение, нарушение координации, астериксис);
• класс III (сонливость до полусопора, ответ на раздражители, смущение, выраженная дезориентация, странное поведение);
• кома.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика печеночной энцефалопатии предполагает выявление ее симптомов у пациентов с недостаточностью печени и/или внутрипеченочным портосистемным шунтом при отсутствии альтернативных причин нарушения функционирования мозга. Анализ провоцирующих факторов подтверждает диагноз печеночной энцефалопатии.

Клинические тесты используют для анализа тяжести заболевания. Когнитивную дисфункцию диагностируют с помощью клинического исследования, а также нейропсихологических или нейрофизиологических тестов.

Явную печеночную энцефалопатию диагностируют методом исключения у лиц с когнитивными отклонениями, возникшими в результате употребления лекарственных фармсредств, алкоголя, наркотических средств, гипонатриемии и психических заболеваний.

Никакие тесты не являются специфичными для соответствующего состояния, поэтому важно тестировать пациентов, не имеющих сочетанных факторов риска, таких как нейропсихиатрические расстройства, прием психоактивных фармсредств или употребление алкоголя.

При дифференциальном диагнозе необходимо учитывать нарушения, приводящие к нарушению сознания при сахарном диабете, алкогольной интоксикации, воздействии наркотических веществ, нейроинфекции, нарушениях электролитного обмена, неконвульсивной эпилепсии, внутричерепных кровотечениях, инсульте, деменции, иных поражениях головного мозга.

Отдельно высокий уровень аммиака в крови не имеет диагностической или прогностической ценности для пациентов с хроническим заболеванием печени. Однако в случае если содержание аммиака у пациента находится в пределах нормы, диагноз печеночной энцефалопатии вызывает сомнение.

Компьютерная или магнитно-резонансная томография и другие подобные методы диагностики не дают полной диагностической информации.

Лечение

На современном этапе только явная печеночная энцефалопатия поддается стандартным методикам лечения. Лечение минимальной и скрытой печеночной энцефалопатии рекомендуют в каждом конкретном случае.

Пациенты с тяжелой печеночной энцефалопатией и риском прогрессирования или патологией верхних дыхательных путей требуют интенсивного ухода и лечения в реанимационном отделении.

Лечение печеночной энцефалопатии должно предусматривать купирование провоцирующих факторов.

Для лечения эпизодов печеночной энцефалопатии применяются неабсорбирующиеся дисахариды и антибиотики (рифаксимин). Также применяют аминокислоты с разветвленной цепью, внутривенное введение L-орнитин L-аспартата, ингибиторы глутаминазы и пробиотики.

Для пациентов с нарушением глотания и высоким аспирационным риском в стационарных условиях возможна установка назогастрального зонда.

Показано усиленное полноценное питание без переедания, пища должна употребляться малыми порциями в течение дня с перекусом поздно вечером без переедания. Рекомендуется применение смесей аминокислот. Суточное количество белка в рационе должно составлять 1,2–1,5 г/кг массы тела в сутки, калорийность 35–40 ккал/кг в пересчете на идеальную массу тела пациента соответственно.

Трансплантация печени остается единственным способом лечения печеночной энцефалопатии, которая не поддается другим методикам лечения и обусловливает иные риски для пациента.

Печеночная энцефалопатия не является показанием для проведения трансплантации печени в случае если она не ассоциирована с нарушением функции печени.

Прогноз и исход

Предполагают, что все формы печеночной энцефалопатии и их проявления имеют потенциально обратимый характер, и на этом предположении основана стратегия лечения.

На прогноз влияют этиология поражения печени, выраженность коллатерального кровообращения. Вероятность неблагоприятного исхода повышается в преклонном возрасте и при наличии сопутствующих заболеваний.

Наблюдения за пациентами с трансплантированной печенью и пациентами после повторных эпизодов печеночной энцефалопатии установили сохранение некоторых ментальных нарушений. Развитие явной печеночной энцефалопатии приводит к постоянным проблемам с рабочей памятью и изучением предметов.

Проявления печеночной энцефалопатии после трансплантации уменьшаются, а нейродегенеративные нарушения обостряются. Пациент и опекуны должны быть предупреждены о том, что трансплантация печени может стать причиной нарушения функции мозга и не все проявления печеночной энцефалопатии купируются после ее проведения.

Риск внутримозгового кровоизлияния в 5 раз выше у пациентов с печеночной недостаточностью.