Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Воспалительные процессы, поражающие соединительные ткани организма человека, носят название синдром Шегрена или более распространённый термин «сухой синдром». Заболевание обуславливается поражением слюнных, слезных и желез слизистых полостей. При поражающих факторах этих желез возникает дисфункция, которая приводит к снижению выработки секрета.

Заболевание распространено у женщин в возрасте от сорока лет, но не исключаются и проявления недуга у представительниц прекрасного пола с более ранних годов. Нередко синдром Шегрена протекает совместно с такими недомоганиями: склеродермия, волчанка, периартериит.

«Сухой синдром» относится к заболеваниям аутоиммунным, поэтому перед началом поражения организма происходит снижение иммунитета. Иммунная система перестает распознавать собственные клетки и проводит с ними борьбу путём выработки антител. Это обуславливает развитие воспалительных процессов, переходящих и распространяющихся на все органы человека.

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

• Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
• Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах.

Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит.

При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения.

Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими.

Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

Симптомы болезни активно отражаются на большинстве органах человека, поэтому рассмотрим основные изменения и недомогания.

Почки и пищеварительная система отражают картину появления недуга у человека. В частности, возникает цирроз печени, деформируются клетки, что приводит к гепатиту. Симптомы проявляются в виде тошноты и рвотных выделений, возникает горечь во рту. Болезненность приёма пищи приводит к ухудшению аппетита, а также к развитию язвы за счёт снижения кислотности желудка.

Цирроз печени

Половые органы женщин также поражаются заболеванием и имеют особую опасность. Симптомы проявляются в виде появления зуда, жжения и пересыхания во влагалище.

Отсутствует увлажнение этого органа, особенно наблюдается это при половом контакте, когда у женщины не выделяется смазка. Но судить только по этим признакам нельзя, так как такие симптомы присущи и недомоганию вагинит.

Для выяснения точного диагноза потребуется анализ крови.

Кожные покровы также отображают картину заболевания, так, замечается снижение или отсутствие потоотделения, возникает сухость кожи, шелушение, поражаются сальные железы. Нередко симптоматика сопровождается повышением температуры тела больного. Через непродолжительный период на коже возникают язвочки, после чего переходящие в крапивницу.

Мышцы и суставы становятся неактивными, возникает сложность сгибания разгибания рук и ног, появляется патология. В мышцах возникает боль, даже если они находятся в состоянии покоя. Возникает комплексная слабость тела и упадок сил.

Онкологические патологии также возникают у больных синдромом Шегрена. Появляются злокачественные опухоли на местах пересыхания желез. При отсутствии противодействующих факторов возникают сбои иммунной системы, а это может привести к появлению рака кожи и трагическому исходу.

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счёт сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге.

Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений.

Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Важно! Диагностика заболевания осуществляется при наличии двух критериев, таких как кератоконъюнктивит и паренхиматозный паротит. Только если исключён третий признак — аутоиммунная недостаточность. При его наличии устанавливается диагноз  — синдром Шегрена.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы.

Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена.

Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

• Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определённое количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
• Микроскопическое исследование слюноотделения.
• Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления её выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причём неважно, на какой стадии находится синдром.

Индивидуального способа лечения этого недомогания не существует, поэтому требуется применение комплексной методики. Сухость глаз устраняется путём закапывания их специальными каплями — искусственными слезами. Их можно применять до 4 раз в сутки и они не вызывают побочных отклонений. Устранение сухости во влагалище осуществляется с помощью лубрикантов.

Искусственная слеза

Лечение такого симптома, как пересыхания во рту, устраняется путём питья большого количества жидкости маленькими глотками. Жевание резинки или употребление целлюлозы для полоскания рта также вызывают активное слюноотделение.

Важно! Исключите употребление лекарственных средств, влияющих на снижение слюноотделения.

Необходимо следить за состоянием зубов, осуществлять своевременное лечение. Требуется соблюдение рациона питания, частое полоскание рта тёплой водой или применение различных трав.

Лечение заболевания можно осуществлять с помощью таких лекарств: Цевимелин гидрохлорид или Пилокарпин, но обязательно посоветовавшись с лечащим врачом.

На первоначальных этапах развития недуга лечение осуществляется путём применения Преднизолона или Дексаметазона. На более поздних стадиях назначаются к приёму помимо курсов глюкокортикоидов ещё и иммунодепрессанты, причём в больших дозировках.

Если же заболевание перешло в фазу поражения некоторых органов человека, то помимо всего указанного выше, необходимо провести экстракорпоральное лечение плазмаферезом, гемосорбцию и ультрафильтрацию плазмой.

Если возникли проблемы с секреторной недостаточностью желудка, тогда может применяться терапия употребления желудочного сока, пепсидила и соляной кислоты.

Плазмаферез

Заболевание зачастую не приводит к тяжёлым и фатальным исходам, но важно помнить, что если не начать своевременное лечение, то можно остаться инвалидом. Особенно хорошо подлежит устранению недуг, находясь на ранних стадиях развития.

Лечение недуга народными средствами направлено, прежде всего, на устранение симптомов. Если же отсутствует доверие современным медпрепаратам, то можно устранить признаки недомогания с помощью таких средств народной медицины:

• Для усиления слюноотделения в рацион добавляются соответствующие продукты: лимон, горчица, лук, и прочие пряности.
• Для снижения нагрузки на желудок необходимо пересмотреть свой рацион: исключить жирную и копчёную пищу, соблюдать, чтобы организм получал в достатке жиры, белки и углеводы. Пищу принимать малыми порциями и тщательно жевать.
• Избавиться от появления красных глаз можно с помощью сока укропа или картофеля. Для проведения процедуры необходимо смочить ватку или бинт соответствующим соком и прилаживать на глаза. Необходимо меньше напрягать глаза, а по возможности исключить просмотр телевизора и чтение книг.

Лечение с помощью народной медицины направлено на устранение симптоматики, поэтому отказываться от помощи медиков не нужно, ведь на кону собственное здоровье и жизнь.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Болезнь Шегрена

В 90% случаев железистые проявления сопровождаются снижением секреции слезных и слюнных желез.

В результате у пациента возникают негативные ощущения – жжение в глазах и повышенная сухость в ротовой полости и в носу.

Если диагностируются внежелезистые нарушения, то возникают такие симптомы, как миалгия, мышечная слабость, различные по выраженности артралгии. Также присутствуют невралгии, лимфатические узлы могут значительно увеличиваться. Лечение должно быть комплексным, в него входят медикаменты (кортикостероиды, гормоны и цитостатики). Течение патологии относится к доброкачественным нарушениям.

Что такое Болезнь Шегрена

Нарушение работы желез внешней секреции или «сухой синдром» фиксируется в 90% нарушений. Основная группа риска – женщины, возраст которых находится в пределах 20-40 лет. Также заболевание часто встречается у пациенток в возрасте 50-60 лет.

У мужчин и детей сухой синдром Шегрена встречается в 30% от всех обращений. Специалисты изучают происхождение патологии, но не могут с точностью определить причины. Основными источниками считаются наследственность и реакция организма на ротавирусы.

Особенность состояния выражается в том, что патогенный механизм запускает иммуноагресивную реакцию. Результатом подобного воздействия является образование антител.

Их действие направлено против собственных тканей, лимфатической системы и желез внутренней секреции (поражение выявлено у 40% пациентов).

Если диагностирована генерализованная форма, около 1/3 пациентов страдают от миозита (поражение мышц), также может присутствовать:

• поражение почек (нефрит);
• васкулит (заболевание сосудов);
• пневмония интерстициальная.

Заболевание в ряде случаев развивается на фоне таких патологий, как:

• ревматоидный артрит;
• тиреоидит Хасимото;
• системная красная волчанка.

Выявить Болезнь Шегнера помогает своевременное диагностическое обследование.

Причины

100% доказательств связи между воздействием вируса и развитием реакции нет. В результате происходящих изменений в слое эпителия иммунитет начинает воспринимать клетки, как чужеродные тела. Ответом является выработка характерного ответа.

Болезнь Шегрена диагностируется у 30% пациентов, как наследственная или семейная проблема. Опасность состоит в постепенном разрушении тканей пораженной железы. Проведенные исследования позволили сделать вывод о том, что для запуска изменений необходимы сочетания неблагоприятных факторов:

• иммунный ответ;
• стрессовая ситуация (реакция организма на негативное состояние);
• иммунная реакция, затрагивающая половые гормоны;
• иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов.

Запустить изменения могут генетические проблемы или вирусы. Врачи выделяют два типа заболевания:

Вторичный синдром Шегрена – осложнение имеющихся болезней (артрита, волчанки, склеродермии). Первичный является проявлением заболевания (первый симптом). Каждый из вариантов фиксируется с одинаковой частотой.

Группа риска

В группе риска находятся женщины (80%) возраст которых 40-60 лет, мужчины страдают заболеванием реже. Согласно статистике из 13 заболевших будет только 1 мужчина. Люди в возрасте 20-40 лет составляют небольшую часть пациентов – менее 20% всех случаев обращения.

Классификация

Специалисты выделяют несколько форм заболевания:

• хроническая (течение медленное, клиническая картина невыраженная, первыми поражаются железы, нарушаются их функции);
• подострая (возникновение внезапное, появляется выраженное воспаление, повышается температура до 39-40 градусов, отмечаются поражения не только желез, но и внутренних органов).

Степени активности развития синдрома:

• высокая (симптомы паротита, присутствует клиническая картина кератита и конъюнктивита, также имеет место изменение состояния лимфатических узлов и гепатоспленомегалия);
• умеренная (воспалительная реакция выражена слабо, иммунный ответ средней выраженности, отмечается частичное разрушение ткани желез);
• минимальная (слабая) – в этом случае специалисты выделяют такие проявления, как склероз и дистрофию слюнных желез. В результате происходящих изменений пациент ощущает сильную сухость во рту.

Обращение к врачу является обязательным, так как только диагностика позволит назначить эффективное лечение.

Симптомы

Организм оповещает о проблеме изменениями в разных системах. Офтальмологические симптомы:

• снижается выработка слезной влаги;
• появляется частая сухость в глазах;
• ощущается зуд;
• появляется жжение;
• веки краснеют (не всегда);
• появляются выделения из глаз;
• ухудшается качество зрения;
• развивается конъюнктивит (болезнь запущена);
• появляется перфорация роговицы (если имеется язва).

Если не предпринимать мер терапевтического воздействия, развивается кератит или происходит высыхание слизистой глаза.

Симптоматика ЛОР-органов:

• выраженный окрас слизистой ротовой полости;
• пересыхание языка (на фото отчетливо видны трещины);
• возникают заеды;
• затрудняются процессы глотания;
• слизистая покрывается очагами ороговения;
• на языке возникают складки;
• количество слюны уменьшается;
• появляется стоматит;
• отмечается сильное поражение зубов.

Важно обратить внимание: дискомфортные ощущения в ротовой полости постоянно усиливаются.

Если произошло вторичное инфицирование, то стоматит протекает сложно, появляются его вирусные, грибковые или бактериальные формы. В некоторых случаях развивается хейлит и сухой ринофаринголарингит.

Если затрагиваются органы дыхательной системы, то основной симптом – изменение голоса и возникновение хрипоты.

Со стороны лимфатической системы проявляются следующие симптомы:

• сухость кожи;
• сухость носовых проходов и глотки;
• развитие трахеита;
• гастрит;
• бронхит.

Со стороны нервной системы появляются следующие сигналы:

• невропатия тройничного и лицевого нервов (если поражена ткань);
• васкулит;
• полинейропатия;
• мононевропатия;
• мононеврит;
• радикулоневропатия.

Присутствуют ревматологические симптомы:

• болезненность суставов;
• образование припухлостей;
• артралгия (в 70% случаев);
• неэрозивный артрит (в 30% случаев).

Возможно развитие миозита и нарушение чувствительности в конечностях.

Со стороны кожных покровов присутствуют такие симптомы:

• геморрагическая сыпь;
• сухость;
• трещины;
• пурпура (30% всех случаев);
• возникают изъязвления на голенях.

Присутствуют и другие проявления, свидетельствующие о развитии болезни:

• гепатомегалия (увеличение и уплотнение печени);
• спленомегалия (увеличение селезенки);
• интерстициальный нефрит;
• увеличение околоушных желез;
• изменение овала лица (увеличение поднижнечелюстных желез)
• гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Симптомы проявляются группами, некоторые из них могут полностью отсутствовать. Выраженность зависит от стадии и степени проблемы.

Диагностика

Для диагностического обследования применяется:

• исследование общего анализа крови (на проблему указывают ускоренные СОЭ, анемия);
• биохимическое исследование крови (повышенный уровень белка является одним из проявлений изменений в организме);
• иммунологические реакции (наличие антител, изменение соотношения лимфоцитов);
• тест Ширмера (уменьшение слизистой продукции при стимуляции с использованием нашатыря);
• маркирование роговицы и конъюнктивы специальными красителями (становятся заметными эрозии и воспалительные очаги);
• контрастная рентгенография;
• биопсия (затрагивает слюнные железы);
• УЗИ слюнных желез;
• МРТ слюнных и слезных желез;
• рентген легких;
• гастроскопия;
• ЭХО-КГ.

На этапе диагностики удается выявить стадию болезни, исключить вероятность осложнений.

Лечение

В основе терапии лежит воздействие гормональными и цитостатическими препаратами:

• Преднизолон;
• Циклофосфамид;
• Хлорбутин.

Средства могут назначаться отдельно или прописываться комбинациями. Методы лечения:

• экстракорпоральная гемокоррекция (васкулит);
• плазмаферез;
• гемосорбции;
• промывание глаз антисептиками (сухость);
• проведение новокаиновой блокады;
• препараты Са (нормализация процессов слюноотделения);
• местные инстилляции Димексида (воспаление околоушных желез).

Лечение народными средствами

Использование рецептов народной медицины является дополнением. В качестве основного способа лечения использовать растительные компоненты запрещено.

Если отмечается поражение слизистой во рту, то для эффективного смягчения рекомендуется использовать в виде аппликаций состав из масла облепихи и шиповника.

В результате процессы восстановления ускорятся в 2-3 раза, исчезнут или уменьшатся дискомфортные ощущения.

Осложнения

Если начать лечение не сразу или нарушить рекомендации врача, возникают осложнения. Специалисты выделяют:

• синусит;
• трахеит (рецидивирующий);
• бронхопневмония;
• почечная недостаточность;

Также отмечается нарушение кровообращения (затрагивается головной или спинной мозг).

Прогноз

Врачи указывают на то, что своевременно начатая терапия способна вернуть человека к полноценной жизни. Восстанавливаются все утраченные функции, пациент получает возможность работать. Если же запустить проблему, то присутствует риск осложнений и даже смерти.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Рекомендуется проходить своевременное обследование, чтобы выявить проявление нарушений на ранних стадиях развития патологических изменений. Необходимо внимательно относится к появляющимся симптомам.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, прогноз — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез.

Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола.

Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

• генетическая детерминация;
• стрессовое состояние;
• переохлаждение организма;
• хроническое переутомление;
• хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

Симптомы синдрома Шегрена

• ощущение сухости во рту, глотке, носу;
• затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
• образование язв в ротовой полости;
• частые носовые кровотечения;
• жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
• светобоязнь;
• покраснение конъюнктивы;
• увеличение околоушных слюнных желез;
• сухость кожного покрова;
• болезненность вагины во время коитуса у женщин;
• лихорадка;
• артралгии и скованность в суставах;
• миалгии;
• алопеция.

Диагностика синдрома Шегрена

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

• ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
• ОАМ: протеинурия.
• Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
• Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
• Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
• Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
• УЗИ слюнных желез.
• Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Лечение синдрома Шегрена

Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.

Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.

При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
2. Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Шегрена

• Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
• Выявляются гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
• Отмечаетя повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
• Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.
• Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 35% случаев.
• Титр РФ может быть понижен.
• При синдроме Шегрена наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

• Геннадий 2017-12-29 16:35:46
  

  Можно ли у вас получить консультацию при болезни Шегоега

• Гульюзум 2017-12-04 04:38:42
  

  Диагноз «Болезнь Шегрена» поставлен в 2012 году , с тех пор без перерыва пью преднизалон , правда. с 10 мг перешла на 5 мг в день(самостоятельно-очень уж от него мне плохо было). Вопрос такой: …

• Ксения 2017-09-12 16:41:33
  

  Диагноз болезнь Шегрена подтвержден по биопсии, все анализы крови — в норме, но состояние кошмарное, как будто завтра умирать, слабость, боли. Врач пока не назначает никаких препаратов, так как по…

• СВЕТЛАНА 2017-06-23 02:44:25
  

  Здравствуйте!У меня такой вопрос:может ли при болезни Шегрена 2 стадии болеть позвоночник.Проходила лечение,сейчас болезнь в стадии ремиссии,но так и нет слюнных выделений,зато скудные слезные…

• 6336 2017-05-15 17:34:12
  

  Здравствуйте!Обращаюсь от имени жены К. Тамары Борисовны!Определен диагноз «Синдром Шегрена,в какой клинике у нас в городе можно получить лечение?

• Галия 2017-03-07 15:18:42
  

  Здравствуйте! Очень внимательный врач-кардиолог сделал предположение о болезни Шегрена. Для исключения диагнога предложил сделать в платной лаборатории ( в п-ке его не делают) анализ, название…

• Евгений 2016-12-22 10:07:26
  

  У матери болезнь шегрена. В больнице лежит регулярно. В последнее время кашель стал настолько сильным что практически невозможно вздохнуть, он вообще не прекращается ни днем ни ночью. Бромгексин не…

• Раиса 2016-12-22 00:40:41
  

  Мне 60 лет,в июне этого года* посетил* геморагический инсульт, а с августа стала густой слюна постепенно ее становится меньше и сильная сухость во рту.в глазах. в носу. в горле. Что это -…

• Евгения 2016-12-12 20:29:30
  

  Как смягчить эту ужасную сухость ,особенно в горле,просто задыхаюсь?У меня синдром Шегрена,у врачей наблюдаюсь

• валентина 2016-11-28 19:22:57
  

  сдала анализ крови — RF — 70. CPБ — 5.7, ALP-DEA — 269. К какому нормальному специалисту можно обратиться для лечения в Калининграде?

• татьяна 2016-09-05 18:33:52
  

  7 лет назад. у меня была операция.вырезали матку и половина яичника.через 2 месяца сдала анализ крови. оказалась повышенная СОЭ. 25.потом 34.сейчас уже 40 .прошла всех врачей.Каждый говорит это не…

• Олеся 2016-03-30 17:18:08
  

  Здравствуйте,мне 37 лет,у меня несколько симптомов этой болезни,к какому врачу мне идти,чтобы назначил все необходимые обследования?

• Надежда 2015-02-08 00:50:22
  

  Мне 57 лет, но жить очень хочется. В 2010 году операция — мастэктомия слева, лучевая терапия, гармонотерапия. Уже около 10 лет СОЭ от 25 до 45. Около трех лет назад диагностировали синдром Шегрена…

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской клиники МЕДСИ

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные).

Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов.

Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.).

Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы.

Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

• Стрессовые ситуации
• Вирусы
• Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

• При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
• При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
• При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
• При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
• При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

• Кашель и одышку
• Увеличение лимфатических узлов
• Боли в мышцах и суставах
• Повышение общей температуры тела
• Поражения щитовидной железы
• Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
• Воспаление сосудов
• Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

• Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
• Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
• Угнетение процессов кроветворения
• Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

• Цитостатики
• Гормональные препараты
• Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать.

Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается.

Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

• Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
• Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
• Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
• Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
• Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
• Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
• Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
• Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.

Болезнь Шегрена

Синдром Шегрена (болезнь Шегрена) — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое обязательно сопровождается вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.

Согласно официальной статистике, большинство пациентов, страдающих болезнью Шегрена, являются представительницами женского пола. Среди 10 заболевших людей девять оказываются женщинами, преимущественно климактерического возраста. В развитых странах мира количество больных оценивается миллионами, что позволяет отнести патологию к наиболее распространенным ревматологическим нарушениям.

При болезни Шегрена важно вовремя распознать первые симптомы и немедленно обратиться за квалифицированной помощью. В противном случае патологический процесс будет прогрессировать и примет неблагоприятный характер с поражением жизненно важных органов и осложнениями, ведущими к летальному исходу.

Причины синдрома шегрена

Точная причина развития патологического состояния для ученых остается загадкой. Специалисты полагают, что ключевая роль в развитии болезненных симптомов принадлежит генетической предрасположенности, аутоиммунному ответу на вирусные инфекции и сбою гормональной регуляции в женском организме.

Обычно болезнь развивается на фоне других хронических заболеваний. Очень часто симптомы болезни Шегрена возникают совместно с красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото, ревматоидными нарушениями в суставах.

Особенности клинической картины

Все клинические проявления синдрома Шегрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые симптомы. Одним из первых признаков развития заболевания является симптомокомплекс, связанный с уменьшением секреции глазной жидкости, который проявляется: 

• воспалением слизистой оболочки глаз;
• ощущением чувства жжения, дискомфорта, «песка» в глазах;
• отечностью век;
• покраснением в местах поражения;
• скоплением в уголках глаз густого слизистого секрета белого цвета;
• снижением остроты зрения;
• светобоязнью.

С вовлечением в процесс слюнных желез пациент озвучивает жалобы следующего характера:

• опухлость слюнных желез, появление чувства стороннего тела;
• сухость слизистых оболочек ротовой полости; 
• прогрессирование зубного кариеса;
• сухость и воспаление языка.

На поздних стадиях заболевания сухость во рту усиливается и провоцирует нарушение речи, а также осложнение процесса приема пищи.

У таких пациентов на губах появляются трещины, голос становиться осиплым, увеличиваются лимфатические узлы верхней части тела.

Со временем болезнь приводит к ухудшению состояния пищеварительного тракта с формированием атрофического гастрита, который сопровождается диспепсическими явлениями и снижением секреторной функции.

Внежелезистые симптомы носят системный характер. К наиболее частым клиническим проявлениям следует отнести:

• генерализированная лимфаденопатия;
• полиневриты; 
• воспаление и боли в области суставов, ощущение утренней скованности движений;
• боли мышц и мышечная слабость;
• воспаление дыхательных путей, которое сопровождается сухим кашлем, першением в горле, одышкой;
• высыпания на коже по типу васкулита;
• общая интоксикация с повышением температуры тела;
• аллергические реакции на антибактериальные средства и витамины группы В, повышенная чувствительность к бытовой химии, непереносимость некоторых продуктов питания;
• развитие лимфом.

Клиническая ситуация у пациентов с болезнью Шегрена осложняется тем, что часто заболевание возникает на фоне других ревматологических проблем. Это затрудняет диагностику синдрома и ведет к быстрому возникновению осложнений.

Диагностика болезни шегрена

О синдроме Шегрена принято говорить при наличии у человека хотя бы четырех классических признаков патологии, среди которых:

• синдром Рейно (нарушение нормального кровообращения в дистальных отделах верхних и нижних конечностей);
• увеличение околоушных слюнных желез;
• сухость слизистых оболочек полости рта и языка;
• воспаление и боли в суставах;
• поражение канальцев почек;
• общая интоксикация и периодическое повышение температуры тела;
• хронический конъюнктивит с частыми рецидивами.

Подтвердить диагноз позволяют методы лабораторно-инструментальной диагностики: 

• общий анализ крови (снижение уровня эритроцитов и лейкоцитов, повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышенное количество гамма-глобулинов, фибрина, общего белка);
• иммунологическое исследование сыворотки (определение повышенного уровня IgG,IgM, наличие патологических аутоиммунных белковых комплексов);  
• тест Ширмера (низкая выработка секрета слезных желез в ответ на принудительную стимуляцию нашатырным спиртом);
• ультразвуковое исследование желез, реже МРТ-диагностика, контрастная рентгенография, биопсия.

На стадии поражения внутренних органов человеку назначаются дополнительные методы обследования и консультация узких специалистов 

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

Основное место в лечении болезни Шегрена занимает гормональная и иммуносупрессивная терапия, которая на практике реализуется путем назначения пациенту кортикостероидов общего действия и цитостатиков. При развитии системных поражений в виде некротического васкулита или полиневрита, а также гломерулонефрита врач может принять решение о целесообразности применения плазмафереза.

Лечение болезни Шегрена должно включать симптоматическую терапию, направленную на устранение основных проявлений заболевания и предупреждение его осложнений:

• при повышенной сухости слизистых оболочек глаза назначают препараты искусственной слезы;
• для предупреждения бактериального конъюнктивита в глаза рекомендуют закапывать антисептические капли;
• нормализации процесса отделения слюны достигают с помощью новокаиновых блокад;
• при воспалении околоушных желез применяют аппликации с димексидом;
• примочки и аппликации с облепиховым маслом способствуют регенерации слизистых оболочек ротовой полости;
• при появлении признаков секреторной недостаточности желудка используют заместительную терапию с применением препаратов соляной кислоты, ферментов, натурального желудочного сока.

Болезнь Шегрена нуждается в своевременной диагностике и постоянном контроле. Больные люди должны периодически наблюдаться у узких специалистов, посещать стоматолога, сдавать анализы.

Профилактика болезни шегрена

Поскольку причины возникновения болезни Шегрена до сих пор остаются загадкой, то и специфической профилактики заболевания на данном этапе развития медицины не существует. Основные профилактические мероприятия при патологическом состоянии направлены на предотвращение осложнений и предупреждение прогрессирования нарушений со стороны внутренних органов. 

Основой профилактики болезни Шегрена являются:

• ранняя диагностика заболевания;
• своевременно начатая терапия первых симптомов;
• ограничение физической активности и снижение уровня напряжения на глаза;
• исключение аллергизирующих факторов;
• санация ротовой полости и лечение дефектов зубного ряда.

Пациентам, страдающим заболеванием, важно отказаться от вакцинации в любом ее виде, а также исключить тепловые процедуры и длительное пребывание на солнце. При своевременно начатой адекватной терапии прогноз для жизни у таких пациентов благоприятный. 

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.