Гидроцефалия у детей: симптомы, лечение, прогноз

Гидроцефалия головного мозга у детей – излишнее скопление ликвора в ликвороносных полостях мозга, обусловленное его повышенным образованием, нарушением циркуляции и обратного всасывания тканями.

Встречается это заболевание редко (2-3 случая на 1000 детей). Водянка у новорождённых может сопровождать такие патологические процессы, как родовые травмы, новообразования головного мозга. Прогрессирующее скопление ликвора в полостях мозга способствует сдавлению его структур и провоцирует грубые нарушения психических процессов в организме ребёнка.

Причины гидроцефалии у детей

Врождённая гидроцефалия возникает вследствие врожденных пороков развития или внутричерепных травм при родах. К врожденным аномалиям можно отнести стеноз или полное недоразвитие водопровода мозга, недоразвитие подоболочечных пространств, аномалии развития мозжечка и окружающих его пространств.

Такие генетические дефекты могут быть обусловлены:

• Циркулирующими инфекционными агентами в системе мать-плод в первом триместре беременности, когда происходит закладка и первичная дифференцировка основных структур ребенка. К наиболее опасным инфекциям относятся: вирус краснухи, токсоплазма, вирус простого герпеса.
• Вредными привычками: табакокурение, систематическое употребление алкоголя, наркотических или сильнодействующих лекарственных препаратов.

К гидроцефалии, спровоцированной внутричерепными травмами при родах, относятся кровоизлияния в желудочки мозга или в подоболочечные пространства, острая гипоксия в родах.

Риск подобных травм повышается при преждевременных родах (в особенности когда масса тела ребёнка при рождении менее 1500 грамм), при применении некоторых акушерских пособий (полостные или выходные щипцы).

Приобретённая гидроцефалия у детей возникает вследствие следующих причин:

• Опухоли, происходящие из головного мозга;
• Отдалённые последствия травм.

Разновидности гидроцефалии у детей

По времени формирования водянка головного мозга у новорождённого может быть:

• Внутриутробной. Она диагностируется на ранних сроках беременности (обычно на 16-18 неделе гестации).

Заболевание прогрессирует вследствие циркуляции в системе мать-плод вирусных агентов, наличия у плода генетических дефектов в развитии, а также из-за наличия у будущей матери пагубных привычек.

• Врождённой. Гидроцефалия врождённая возникает в результате генетических дефектов у плода (нарушение закладки и дифференцировки органов), а также вследствие родовых травм.
• Приобретённой. Возникает у детей старше одного года в результате перенесённых вирусных инфекций, из-за наличия опухолей мозга, черепно-мозговых травм с кровоизлияниями.

По морфологическим признакам гидроцефалия бывает:

• Сообщающейся  – представляет собой нарушение соотношения выработки ликвора к его реабсорбции тканями.
• Окклюзионной – представляет собой затруднение оттока ликвора по ликворопроводящим путям вследствие некоторых патологических состояний.

По локализации скопления ликвора:

• Внутренняя – ликвор концентрируется в желудочках мозга.
• Наружная – жидкость в голове у ребёнка концентрируется между мозговыми оболочками (мягкой и паутинной).
• Смешанная – жидкость в голове у новорождённого концентрируется в желудочках мозга и подоболочечных пространствах.

По показателю стабильности гидроцефалия может быть:

• Прогрессирующей – с быстрым нарастанием клинических симптомов и, как следствие, ухудшением общего состояния пациента.
• Регрессирующей – со снижением выраженности клинической симптоматики при заметном улучшении состояния пациента.
• Стабилизированной – клинические симптомы носят постоянный характер.

Клиническая симптоматика в возрасте до года

Симптомы водянки головного мозга у детей разных возрастных групп существенно отличаются. У новорожденных и грудничков заболевание проявляет себя увеличенными размерами головы. В норме у новорождённого окружность черепа превалирует над окружностью груди на 1 см, такие пропорции сохраняются до 6 месяцев. Затем эти соотношения меняются в диаметральном направлении.

Нормой считается увеличение окружности головы у младенца на 1 см в месяц, патологией можно назвать увеличение её окружности на 3-4 см и более. Остальные признаки гидроцефалии у новорождённых можно оценить, если увеличение размеров головы являются патологическими и достигают максимума.

Водянка головного мозга у детей до 1 года характеризуется следующими клиническими симптомами:

• Увеличенные размеры головы, в особенности в лобной области, заметное выбухание родничков (пульсация над ними при пальпации) и расхождение швов на черепе, глубокосидящие глаза за счет массивных надбровных дуг, нависающих над ними.
• Наличие выраженной венозной сеточки на голове, просвечивающейся на коже лба и затылка.
• Постоянное запрокидывание головы, невозможность ее удерживать.
• Слабый набор массы тела вследствие сниженного питания, беспокойного сна, частого срыгивания.
• Наличие зрительных расстройств.
• Позднее психомоторное развитие – ребёнок не улыбается, не может зафиксировать взгляд на предмете, поздно начинает ползать, сидеть и т.д.
• Беспокойный и беспричинный плач малыша.

Если вовремя не диагностирована гидроцефалия у новорождённого или водянка носит прогрессирующий характер, могут вскоре появиться такие симптомы, как судороги, многократная рвота, потеря ранее приобретённых двигательных навыков.

При появлении хотя бы одного из вышеперечисленных признаков острой водянки головного мозга, следует немедленно госпитализировать ребёнка в специализированный стационар для оказания квалифицированной медицинской помощи.

Клиническая симптоматика в возрасте после года

После года гидроцефалия клинически проявляет себя несколько иначе. Связано это с потерей эластичности тканей и наличием сросшихся костей черепа.

Гидроцефалия у детей старше года характеризуется следующими клиническими симптомами:

• Головные боли, преимущественно утром;
• Тошнота, нередко рвота на пике болевого синдрома;
• Чувство давления в области глазниц;
• Мышечные подёргивания, дрожание подбородка, двигательные патологии;
• Нарушение функции мочевыделительной системы в виде эпизодов недержания мочи;
• Частые смены настроения, плаксивость ребёнка без видимых причин;
• Нарушение сна (в виде бессонницы или вялости и сонливости);
• Мнестические расстройства (ухудшение кратковременной памяти);
• Нарушение поведения ребёнка (пропадает интерес к активным играм, общению, замедляется общее развитие);

При выявлении у ребёнка вышеописанных симптомов следует обратиться за медицинской помощью с целью дообследования и получения квалифицированного лечения.

Диагностический поиск

Первые диагностические мероприятия проводят еще в утробе матери. К ним относят скрининги, по данным которых врач может судить о пропорциях тела плода и прочих структур (фетометрия), а также наличии у него врождённых дефектов развития.

Прогрессирующее увеличение размеров бипариетального размера головы плода (измеряется расстояние между теменными буграми) и объёма желудочков мозга свидетельствует о наличии прогрессирующей патологии центральной нервной системы и требует решения вопроса о прерывании беременности.

Гидроцефалия у новорождённых диагностируется целым рядом обследований:

• Осмотр неврологом – производится оценка антропометрических данных ребёнка (особое внимание уделяется окружности головы и груди, их соотношению в динамике), врождённых рефлексов, общего состояния.
• Осмотр офтальмологом – производится исследование сосудов глазного дна с целью исключения патологии сетчатки и застойных явлений в области диска зрительного нерва.
• Осмотр инфекционистом – с целью определения типа вируса, вызвавшего клинику водянки (если имеет место инфекционная природа заболевания).
• Нейросонография – метод исследования, который проводится младенцам при помощи датчика через большой родничок.
• Рентгенологическое исследование черепа (краниография).
• Метод компьютерной томографии – детальное изучение структур мозга, определение патологических образований в тканях мозга.

Лечение гидроцефалии у детей

В независимости от возраста ребёнка гидроцефалия на любом этапе своего развития требует медицинской помощи. Лечение гидроцефалии у детей и дальнейшая тактика ведения пациента будет зависеть от тяжести состояния больного, сопутствующей патологии и стадии заболевания.

Консервативная тактика ведения пациента может быть применена при компенсированном состоянии ребёнка и сообщающейся форме гидроцефалии. Из медикаментозных средств наибольшее распространение получили:

Группа диуретиков – с целью выведения излишка жидкости через почечный барьер. Из наиболее часто используемых, стоит отметить препарат «Диакарб», который способствует замедлению выработки ликвора тканями. Однако этот препарат активно выводит калий из организма ребёнка, поэтому дополнительно необходимо назначить «Панангин» или «Аспаркам», содержащие этот микроэлемент.

Препараты «Маннитол» и «Фуросемид» назначаются при высоких показателях внутричерепного давления, если лечащий врач решил отсрочить оперативное лечение (препараты калия также принимаются параллельно).

Ноотропы – для улучшения метаболических процессов в тканях мозга, если имеется задержка развития. Наиболее эффективным признан препарат «Когитум».

Конкретное лекарственное средство вправе назначить только лечащий врач с учетом морфофункциональных характеристик больного, тяжести его состояния и наличия у него возможных побочных или аллергических реакций на какие-либо его компоненты.

Консервативно вести пациента возможно не более 4-5 месяцев. Если лечение не даёт должного эффекта, общее состояние больного прогрессивно ухудшается (декомпенсация), а по данным инструментальных исследований наблюдается ухудшение клиники заболевания, то необходимо склониться в пользу хирургической тактики.

Наиболее эффективными и малотравматичными методами являются:

• Установка вентрикулоперитонеального шунта –  подразумевает выведение из желудочков мозга избыточного количества ликвора в брюшную полость при помощи катетера.
• Проведение вентрикулостомии – введение аппарата в подоболочечное пространство через разрезы на коже с целью выведения лишнего ликвора. Такой тип инвазивного вмешательства показан новорождённым, так как риски осложнений в данной ситуации минимальны.
• Оперативные вмешательства, направленные на восстановление естественных путей оттока ликвора – удаление опухолей мозга, —гематом— и т.д.
• Оперативные вмешательства, направленные на снижение продукции ликвора – коагуляция сосудистых сплетений.

После проведенного хирургического лечения ребёнок обязан находиться под строгим динамическим наблюдением лечащего врача в специализированном стационаре.

Последствия и прогноз заболевания

Прогноз заболевания во многом зависит от его непосредственной причины, возраста ребёнка, тяжести течения и своевременности обращения за помощью к врачу. Врождённая гидроцефалия, по данным исследователей, переносится детьми легче, нежели приобретённая.

Гидроцефалия головного мозга у новорождённых требует своевременного лечения. Если им пренебречь, то могут возникнуть следующие неблагоприятные осложнения:

• Нарушения речевого, зрительного или слухового аппарата;
• Грубые психосоматические расстройства (различные степени олигофрении, нарушения личности, эпилептические приступы);
• Инвалидность по причине ДЦП и физической недееспособности ребёнка.

При полной окклюзии ликворопроводящих путей и стремительном нарастании внутричерепного давления возникает риск смертельного исхода в том случае, если ребёнку не будет оказана помощь в экстренном порядке.

Рекомендации по профилактике заболевания:

• заблаговременно планировать беременность (прегравидарная подготовка, включающая в себя прием витаминных комплексов, в частности, фолиевой кислоты, отказ от курения, приёма алкогольных напитков, некоторых лекарственных препаратов);
• своевременно проходить скрининги с целью исключения пороков развития плода;
• с осторожностью использовать инструментальные пособия в процессе родовой деятельности, поскольку неправильное их использование может травмировать малыша.

Таким образом, гидроцефалия у детей является заболеванием, неблагоприятно влияющим на развитие ребёнка, на качество его жизни в дальнейшем. Своевременная диагностика может устранить такую проблему еще на начальных этапах и избежать в дальнейшем неблагоприятных последствий.

Гидроцефалия головного мозга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия

Когда в желудочках головного мозга скапливается слишком много спинномозговой жидкости (ликвора), а ее перемещение в кровеносную систему затруднено – развивается патология, называемая гидроцефалией.
Дословно с латинского «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». В народе эту болезнь часто называют водянкой. Гидроцефалия головного мозга является одной из наиболее частых родовых патологий у детей.

Невролог, Терапевт

Деятельность желез внутренней секреции, которые вырабатывают ликвор, нарушается. В результате спинномозговой жидкости становится слишком много, и маленький организм не в силах обеспечить ее нормальный отток. Слева на схеме изображен нормальный головной мозг, а справа – пораженный гидроцефалией.

Младенцев-гидроцефалов легко узнать по непропорционально большой голове. Вода не может сжиматься и увеличивает объем черепа, а поскольку у детей до года еще не успели сформироваться жесткие связи между черепными костями, увеличение головы в объеме происходит беспрепятственно.

Когда гидроцефалия головного мозга развивается у ребенка старшего возраста, избыток жидкости проявляется исключительно в виде поражения центральной нервной системы.

Заболевание достаточно опасно: ликвор не уходит из головы начинает давить на нервную ткань, разрушая нейронные связи. Без должного лечения это обычно приводит к отеку мозга и в конечном итоге – к смерти ребенка.

У детей различают четыре основных типа гидроцефалии головного мозга:

1. Наружная – жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве – полости между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.
2. Внутренняя – ликвор остается в мозговых желудочках. Вещество мозга начинает истончаться.
3. Открытая (сообщающаяся) – все желудочковые системы мозга расширяются, но препятствий для движения жидкости по ликворной системе нет.
4. Закрытая (окклюзионная) – нарушение ликворотока вызвано патологиями желудочков: их спайками, новообразованиями.

Открытая форма детской гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней. А вот окклюзионная в 99% случаев является внутренней.

Кроме того, водянку делят и по форме течения:

1. Острая – быстрое нарастание внутричерепного давления, состояние малыша ухудшается в период от суток до трех.
2. Подострая – нормальная циркуляция ликвора нарушается в течение трех-шести месяцев, после чего наступает тяжелое поражение мозга.
3. Хроническая – развитие болезни длится также до полугода, однако нет столь серьезного поражения головного мозга. Характерно для открытой гидроцефалии.

Как правило, это врожденная болезнь. Существуют и приобретенные формы, но они довольно редки.

Причинами возникновения гидроцефалии головного мозга у детей являются внутриутробные инфекции, родовые травмы, генетические нарушения, пороки ЦНС.

В зависимости от того, на каком этапе сформировалась болезнь, разнятся и ее причины:

1. Гидроцефалия плода в подавляющем большинстве случаев развивается из-за пороков центральной нервной системы. В патологии каждого пятого внутриутробного гидроцефала виноваты инфекционные заражения. Лишь малая доля выпадает на генетические нарушения.
2. Когда болезнь начинает развиваться сразу после рождения, скорее всего, это связано с перенесенными в утробе матери инфекциями. На долю подобных ситуаций приходится 75%. В 15% случаев только что родившийся малыш начинает страдать водянкой из-за родовой травмы, которая привела к менингиту или внутричерепоному кровоизлиянию. Оставшиеся 10% — это пороки развития либо спинного, либо головного мозга, а также нарушения в работе сосудов.
3. У детей от года и старше практически в равной степени гидроцефалия формируется в результате одной из следующих причин: кровоизлияние; опухоль мозга (спинного или головного); последствия ЧМТ; последствия воспаления мозга; генетические проблемы; пороки развития сосудов мозга.

Эти обобщенные причины также имеют свою классификацию.

Так, среди инфекций, вызывающих болезнь, распространены:

• краснуха;
• цитомегаловирус;
• нейросифилис;
• вирус герпеса первого или второго типа;
• токсоплазмоз;
• бактерии и вирусы, вызывающие менингит;
• эпидемический паротит.

Пороки, отвечающие за формирование водянки:

1. Сужение каналов, соединяющих мозговые желудочки.
2. Синдром Арнольда-Киари (недоразвитость задней ямки черепа, из-за которого в ней не умещаются находящиеся там структуры головного мозга).
3. Аномалии венозной системы мозга.
4. Недоразвитость отверстий, по которым ликвор отходит в субарахноидальное пространство.
5. Синдром Денди-Уокера (аномалия развития ликворных пространств и мозжечка).

Также среди заболеваний онкологической направленности гидроцефалию могут вызывать:

• рак мозга;
• папиллома;
• опухоль костей черепа;
• опухоль желудочков мозга;
• менингиома сосудистого плетения;
• различные формы онкологии спинного мозга, нарушающие циркуляцию жидкости.

Есть сопутствующие условия, которые способствуют развитию гидроцефалии головного мозга у ребенка:

1. Ранние роды (срок вынашивания плода не превышал 34 недель).
2. Узкий таз матери и затрудненный вследствие этого родовый процесс.
3. Малый вес новорожденного – менее полутора килограммов.
4. Во время родов у плода фиксировалась гипоксия или асфиксия.
5. Активные способы родовспоможения: ручные приемы, вакуум, щипцы.
6. Мать перенесла вирусные инфекции во время беременности: герпес, грипп, ОРВИ, токсоплазмоз.
7. Вредные привычки матери, проявлявшиеся во время беременности.
8. Невылеченные венерические заболевания у матери во время вынашивания беременности.

Большинство факторов риска развития водянки связаны со здоровьем матери.

Даже косвенные причины, такие как недоношенный малыш с малым весом, говорят о ненормальном протекании беременности. Каждая проблема со здоровьем женщины во время вынашивания плода ослабляет организм эмбриона.

В зависимости от формы развития патологии и возраста ребенка внешние признаки заболевания меняются.

Для детей до двух лет, у которых в 95% случаях гидроцефалия является врожденной патологией, характерны следующие симптомы:

1. Тяжелое течение болезни. Быстро ухудшающееся состояние, вызванное повреждением структур мозга.
2. Основной признак – быстрое увеличение объема головы. Характерен рост в 1,5 см и более ежемесячно, как минимум три месяца подряд. Начиная с девятого месяца жизни рост падает до 8-9 мм.
3. Ребенок рождается с головой, обхват которой больше обхвата груди. Если к полугоду соотношение не изменится, и голова все также будет больше грудной клетки – есть повод подозревать гидроцефалию.
4. Четко просматриваются вены на затылочной, височной и лобной частях головы.
5. В три месяца ребенок еще не держит голову, начинает поздно сидеть, ползать, ходить.
6. Родничок на макушке выпуклый.
7. Скапливание ликвора в первую очередь происходит в лобных долях мозга. Увеличение головы начинается со лба.
8. Во время фиксации взгляда у малыша хаотично дергается зрачок.
9. Кожа головы становится тонкой, имеет болезненный блеск.
10. Нависание надбровных дуг над лицевой костью – глаза кажутся очень глубоко посаженными.

Ряд менее характерных признаков может спутать начальную диагностику гидроцефалию головного мозга у детей и затруднить лечение.

Например, плаксивость, плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания, сонливость, ноги, постоянно согнутые в коленях, запрокидывание головы – все эти симптомы свойственны гидроцефалии.

Но вместе с тем они могут наблюдаться у десятков других детских диагнозов.

При острой форме водянки, когда болезнь быстро прогрессирует, можно наблюдать другие признаки:

• судороги;
• долгий плач на одной ноте;

Гидроцефалия у детей: симптомы и лечение

Гидроцефалия у детей – это заболевание головного мозга, развивающееся в результате избыточного накопления спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве.

Поскольку мозг ребенка продолжает свое формирование после рождения, то развитие гидроцефалии может останавливать этот процесс, приводя к тяжелым последствиям в виде отставания в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда последствия перенесенной гидроцефалии в детстве сопровождают человека всю жизнь, мешая полноценному существованию.

Тщательное наблюдение ребенка педиатром и смежными специалистами (в частности невропатологом) позволяет вовремя обнаружить начальные проявления гидроцефалии у детей и ликвидировать ее.

Для того, чтобы вовремя начать лечение и минимизировать осложнения и неприятные последствия, родителям важно знать причины этого недуга.

Функции спинно-мозговой жидкости

Ликвор – это специальная жидкость, которая омывает головной мозг со всех сторон. Внутри мозга он содержится в желудочках – полостях внутри мозговой ткани, снаружи – между мягкой и паутинной оболочками. У детей количество ликвора колеблется от 40 мл до 100-150 мл в зависимости от возраста.

В течении суток спинномозговая жидкость несколько раз обновляется.

 Это происходит благодаря непрерывной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга и одновременному всасыванию его в венозную и лимфатическую систему через выросты в оболочках мозга (арахноидальные ворсины, пахионовы грануляции) и периневральные пространства.

В норме желудочки мозга сообщаются между собой (отверстие Монро, водопровод мозга) и с субарахноидальным пространством (отверстия Мажанди и Люшка). Непрерывный процесс ликвородинамики обеспечивает мозг питательными веществами, формирует его защиту (антитела, нейтрофилы), предохраняет от травм.

Если по какой-то причине обмен и ток ликвора нарушаются, развивается гидроцефалия.

Причины гидроцефалии у детей

Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:

• аномалии и пороки развития нервной системы (сидром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари, стеноз или атрезия Сильвиевого водопровода, гипоплазия субарахноидального пространства, недоразвитие или аневризма большой вены мозга и др.): они формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных тератогенных воздействий. Это могут быть инфекции, перенесенные матерью во время закладки головного мозга в первом триместре беременности (особенно опасны краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирусная инфекция); вредные привычки – курение, алкоголизм, употребление наркотиков;
• внутричерепную родовую травму, – это субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния, асфиксия в родах. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.

Приобретенная гидроцефалия может развиться при:

• воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит);
• опухолях головного мозга и костей черепа;
• травмах головного мозга, полученных уже после рождения;
• разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.

Классификация

В зависимости от того, где преимущественно скапливается избыток ликвора, выделяют наружную (в субарахноидальном пространстве), внутреннюю (в желудочках мозга) и смешанную (общую) гидроцефалию.
По механизму развития:

• открытая (сообщающаяся) – если сохранено сообщение между желудочками мозга и субарахноидальным пространством;
• закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) – когда циркуляция ликвора между желудочками мозга и субарахноидальным пространством невозможна вследствие закупорки или атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Это самый опасный и прогностически неблагоприятный вид гидроцефалии, требующий немедленного нейрохирургического вмешательства;
• гиперсекреторная (гиперпродукционная) – при повешенной секреции ликвора сосудистыми сплетениями.

По уровню внутричерепного давления:

• гипертензивная – в повышенным давлением. Самая частая форма у детей;
• нормотензивная – с нормальным давлением. Обычно наблюдается в самых начальных стадиях, затем сменяется гипертензионной;
• гипотензивная – с пониженным давлением. Очень редко встречается.

Симптомы

Клинические проявления у детей первых лет жизни до закрытия черепных швов и зарастания родничка отличаются от всех остальных возрастных групп.

При повышении количества ликвора и повышении внутричерепного давления у детей первых двух лет жизни происходит увеличение размеров головы за счет того, что кости черепа неплотно сращены между собой. Голова выглядит непропорционально большой по сравнению с туловищем.

В педиатрии четко определены нормы прироста окружности головы за месяц в первые месяцы и годы жизни. Измерение этого показателя ежемесячно позволяет судить о возможном начале развития гидроцефалии.

Кроме того, при повышении внутричерепного давления обращает на себя внимание выбухание и пульсация большого родничка.

Возможно расхождение черепных швов, усиление рисунка и переполнение кровью внечерепных вен, что видно при осмотре невооруженным глазом. Мозговая часть черепа преобладает над лицевой.

Характерны глазные проявления: расходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца» или Грефе (при непроизвольном движении глаз вниз между краем века и радужкой остается белая полоска склеры, глаза как бы закатываются), экзофтальм (выпирающие глазные яблоки).

Страдает поведение детей: они плаксивы, характерен монотонный плач «на одной ноте», беспокойны, плохо спят. При кормлении таких детей возможны обильные срыгивания.

При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть.

При выраженной гидроцефалии формирование этих навыков не происходит вообще, развиваются парезы и параличи (снижение мышечной силы в конечностях) с повышением мышечного тонуса. Возможно появление судорожного синдрома.

Наблюдается отставание и в нервно-психическом развитии: поздняя улыбка, отсутствие комплекса оживления в первые месяцы, ребенок не следит за игрушкой, не формируются гуление и в последующем речь. Страдает интеллектуальное развитие.

Дети, у которых уже произошло заращение родничков и черепные швы плотно срослись, имеют несколько другую симптоматику. Форма головы у них обычная, пропорции между мозговым и лицевым скелетом сохранены.

Такие дети предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частые тошноты и рвоты, возникающие при отсутствии погрешностей в питании. Возможны спонтанные носовые кровотечения.

Страдает зрение: снижается острота, появляется двоение в глазах, на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Возможен судорожный синдром с потерей сознания, шаткость при ходьбе и нарушения координации.

Такие дети также отстают в физическом и нервно-психическом развитии от своих сверстников. При длительном существовании гидроцефалии развиваются снижение мышечной силы, расстройства функции мочеиспускания в виде недержания мочи.

Диагностика

Современным и достаточно информативным методов выявления гидроцефалии у детей является ультразвуковое исследование. УЗИ проводят еще в женской консультации для уточнения развития мозга у плода. Пока не закрылся родничок можно определить наличие гидроцефалии с помощью нейросонографии – УЗИ через родничок.

Динамика прироста головы в см в первый год жизни, несмотря на свою простоту, не утратила диагностической значимости и на сегодняшний день.

Неинвазивным методом диагностики гидроцефалии у детей является трансиллюминация черепа: осмотр головы с помощью тубуса с лампой. По степени и размерам свечения судят о наличии или отсутствии гидроцефалии.

КТ и МРТ используются для диагностики гидроцефалии после поведения УЗИ головного мозга.
К дополнительным методам, позволяющим подтвердить диагноз, относят осмотр глазного дна, ЭЭГ при наличии судорожного синдрома.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение эффективно в случаях с открытой, непрогрессирующей гидроцефалией.

С целью снижения продукции ликвора и улучшения ликвородинамики у детей разрешено использовать диакарб (ацетазоламид), фуросемид (лазикс), маннитол, глицерин (удобен тем, что принимается перорально).
Если от приема лекарственных средств нет эффекта, а также в случаях, когда заболевание прогрессирует, при наличии закрытой гидроцефалии, показано оперативное лечение.

Наружное вентрикулярное дренирование проводят в ургентных случаях, когда нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления несут угрозу жизни ребенка.

Если причиной нарушения тока ликвора явилась опухоль или гематома, то показано ее удаление, что само по себе позволяет восстановить нормальную ликвородинамику.

В плановом порядке проводят ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтирование).

С помощью систем трубок и клапанов создается возможность отведения избытка ликвора из головного мозга в полости тела (брюшную, малый таз, предсердия).

Конечно, это весьма травматичные операции, но при успешном их проведении ребенок получает возможность жить полноценной жизнью, не страдает физическое и интеллектуальное развитие.

Последствия

Прогноз гидроцефалии у детей зависит от многих факторов. Играют роль и причина, и механизм развития, уровень внутричерепного давления, возраст развития и длительность существования.

• При сообщающихся формах гидроцефалии прогноз более благоприятен, чем при окклюзионных.
• В целом, при ранней диагностике и успешном лечении, возможно выздоровление без отставания в физическом и нервно-психическом развитии большинства детей.
• Видео на тему «Гидроцефальный синдром»

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).

Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур.

В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%).

Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.

С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.

По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой.

В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.

Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.

С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.

Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.

В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита.

Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы.

Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.

Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.

Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.

Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.

Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания.

Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии.

При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.

Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром.

Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать.

Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.

У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.

С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.

После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом.

У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой.

При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.

Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей.

Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга.

К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.

Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.

Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.

С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:

• паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
• операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
• операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
• операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
• шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства — вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.

Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.

Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.